知识库

睾丸胚胎性癌

Testicular Embryonal Carcinoma

同义词（或曾用名）： 未分化恶性畸胎瘤

概述：

由类似于胚胎性干细胞的瘤细胞组成的恶性生殖细胞肿瘤，细胞卵圆至柱状，胞质透亮至颗粒状嗜双色性，核具显著多形性，排列方式多样。

发病部位： 睾丸

诊断要点：

  1. 是精原细胞瘤之后第二常见的成人生殖细胞肿瘤（GCT）。睾丸 GCT 中纯的胚胎性癌仅占 2.3-16%，大多数为混合性 GCT 的组成成分。最早发生在青春期，峰值年龄为 30 岁左右；最常见症状为无痛性睾丸肿胀；

  2. 大体检查：睾丸轻至中度增大，外观变形，常累及附睾和精索；肿瘤界限不清，切面膨出，质软，颗粒状，灰白、灰粉或灰褐色，常伴有局灶出血、坏死及囊性变；

  3. 组织结构多样，常见形态学有实性、腺样和乳头结构，少见组织结构包括巢状、微乳头、网状/腺样、假乳头、筛状、胚囊样（含嗜酸性液体的囊腔，围绕致密的肿瘤细胞层），常见 2 种或多种形态混合存在；

  1. 实性结构常伴融合性坏死，有时广泛坏死形成假乳头状结构（血管周围无坏死）；瘤细胞巢周围可见斑片状细胞退变、变长、深染、粉尘状似修边或镶边现象（Applique pattern）

  2. 腺体结构通常圆形或长形，多数被覆多形性立方细胞，20%病例被覆柱状细胞，可见核下胞浆空泡，似子宫内膜腺体；

  3. 乳头状结构表现为细胞围绕纤维血管轴心放射状排列，横断面似内胚窦结构；

  4. 另外还有两种形态：多胚瘤样和弥漫性胚瘤结构，这两种结构提示胚胎性癌和卵黄囊瘤密切混合；

  1. 肿瘤细胞胞浆深嗜双色性，胞膜不清，核大，拥挤、重叠，核多形、泡状，具单一或多个大核仁，核分裂像和凋亡小体多见；

  2. 实性区域也可见胞浆透亮、核膜清楚的肿瘤细胞，似精原细胞瘤细胞，但较精原细胞瘤具明显的细胞多形性；

  3. 其它形态包括鞋钉样细胞突出于囊腔，微囊或巨囊状，清楚的胞浆内空泡、偶尔可见合体滋养细胞散在或小灶聚集；

  4. 常见淋巴细胞浸润，但很少见肉芽肿反应；

  5. 肿瘤细胞巢间可见非肿瘤性间质及肿瘤性不成熟畸胎瘤样间质。

免疫组织化学染色：

CD30. OCT3/4. SOX2 对诊断最有价值，但化疗后转移病灶 CD30 常丢失，SALL4. AE1/AE3 通常阳性；SOX17. glypican 3. c-kit、EMA、CEA、podoplanin、vimentin 阴性，50%病例 P53 强阳性。

分子标记：

i12p

鉴别诊断：

精原细胞瘤 ：罕见缺乏腺样、管状、乳头状结构，瘤细胞界限相对清楚，无核重叠现象，核多形性小，核仁通常多个分布于核膜周围，PLAP、CD117 阳性，CK 和 CD30 一般阴性。

卵黄囊瘤 ：形态更加多样；常见玻璃样小体和细胞外基底膜样物；缺乏纤维间质及淋巴细胞浸润。SALL4 和 Glypican-3 阳性，OCT4 和 CD30 阴性。

绒毛膜癌 ：显著的出血背景，中间型滋养层细胞 GATA3 阳性，合体滋养层细胞 β-hCG 阳性。

预后：

预后取决于肿瘤的分期以及胚胎性癌所占的比例；纯的胚胎性癌较混合性 GCT 侵袭性强，常见淋巴管浸润以及后腹膜和纵膈等淋巴结转移

治疗：

睾丸切除，后腹膜淋巴结切除，术后辅助化疗

病例报道：

[Non-palpable testicular embryonal carcinoma diagnosed by ultrasound: a case report](http://jjco.oxfordjournals.org/content/39/2/124. long)

参考文献：

Chia-Sui, Kao,Thomas M, Ulbright,Robert H, Young,Muhammad T, Idrees.Testicular embryonal carcinoma: a morphologic study of 180 cases highlighting unusual and unemphasized aspects.[J].The American journal of surgical pathology,2014,38(5):689-97.

← 睾丸青春期前型畸胎瘤 →