炎性纤维性息肉

Inflammatory Fibroid Polyp

概述：

富于血管的纤维性组织增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润，临床行为呈良性。

发病部位： 可发生于整个消化道，最常累及胃窦。

诊断要点：

1. 临床症状与发生部位相关，胃部主要表现流出梗阻；小肠病变亦呈现梗阻，肠套叠常见；结肠呈息肉，偶被发现。

2. 大体边界清楚，常基于黏膜下，可延伸至固有肌层或黏膜。通常 1-4cm 大小。

3. 镜下见肿瘤主要位于黏膜下层，界限清楚，但无包膜。血管丰富，胃及结肠的病例常见病变细胞围绕小血管“洋葱皮”样改变，但结肠“洋葱皮”样改变不是很显著。

4. 肿瘤细胞梭形，核染色质分散及核仁模糊，无非典型性。

5. 胃及结肠病例可见巨细胞，小肠不常见，核排列在细胞的周围。

6. 所有部位均可见大量的嗜酸性粒细胞。也可见散在的淋巴浆细胞，或灶状聚集。

7. 部分病例可见显著水肿，部分病例黏液样变（不要误认为是黏液脂肪肉瘤）。

8. 表面黏膜的显著反应性上皮改变。

9. 免疫组织化学染色：多数病例表达 CD34；CD117 阴性，但肥大细胞阳性。

鉴别诊断：

1. 胃肠间质瘤 ：主要位于固有肌层，多数在胃。一致的梭形或上皮样细胞，炎症较少。血管结构不明显，CD117. CD34 及 DOG1 阳性，KIT 与 PDGFRA 基因突变。

2. 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ：常位于肠系膜，大量大的肌纤维母细胞病变，炎症成分常以淋巴浆细胞为主，嗜酸性粒细胞较少，无明显血管结构，常表达 ALK，CD34 阴性，表达 actin、calponin，局灶表达 desmin 及 caldesmon，可见 ALK 基因重排。

3. 神经鞘瘤 ：常位于胃的固有肌层，周围显著淋巴细胞套，病变内可见淋巴浆细胞浸润，血管结构不显著，弥漫强表达 S100，CD117 阴性。

4. 肠系膜纤维瘤病 ：位于肠系膜，常浸润性生长，血管结构显著，炎症极少，细胞较一致，CD34 阴性，β-catenin 核阳性，CD117 弱表达，DOG1 阴性，与 KIT 突变不相关。可见 APC 及 CTNNB1 基因突变。

5. 黏液性脂肪肉瘤 ：圆形一致的细胞，散在脂肪母细胞（细胞含有脂滴，核可见压迹）。血管丰富、纤细，无“洋葱皮”样结构，无炎症背景，大量黏液间质，常表达 S100，t(12;16)导致 FUS (TLS/CHOP) 融合基因。

6. 结肠良性纤维母细胞性息肉 ：亦称为神经束膜瘤，位于固有层，病变较小（数 mm），无炎症背景，神经束膜标记阳性，EMA、GLUT1 及 claudin-1 均阳性，无特征性基因改变。

7. 系统肥大细胞增生症 ：常无肿块，伴腹泻，病变由肿瘤性肥大细胞组成，共表达 CD117. CD25。