单相上皮型滑膜肉瘤

Monophasic epithelial synovial sarcoma

同义词（或曾用名）： 腱鞘滑膜肉瘤，滑膜细胞肉瘤，恶性滑膜瘤，滑膜母细胞性肉瘤

概述：

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。

发病部位： 多见于 15-20 岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；

诊断要点：

1. 多见于 15-20 岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；

2. 肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变；

3. 主要由上皮样瘤细胞构成,排列成腺样或不规则的裂隙,裂隙内可含黏液或浆液；腺体被覆上皮为高柱状、立方形或扁平型,有些向腔内呈乳头状；

4. 上皮细胞内可有黏液空泡,可伴鳞状上皮化生,甚至可见角化珠。

5. 细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4 融合。

免疫组织化学染色：

上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7. CK8. CK14. CK18. CK19 阳性；间叶性标志物抗体:VIM 阳性；不同程度表达 TFE-1. CD99. S100. SMA、calponin、h-caldesmon、MSA；CD34. desmin 多不表达；上皮性成分偶可表达 TTF1 和 P63 等；

分子标记：

SYT-SSX1\2\4 融合

鉴别诊断：

1. 转移性腺癌： 滑膜肉瘤腺样结构无典型的基膜,且与周围梭形细胞有过渡,梭形细胞有异型,免疫表型转移性腺癌 CK 阳性、VIM 阴性;

2. 无色素性恶性黑色素瘤： 异型性明显,核仁大,明显嗜酸性,肿瘤组织常与皮肤有关,免疫表型 S-100. HMB45. MelanA 阳性,CK、EMA 等阴性.

参考文献：

Ann Diagn Pathol. 2014 Dec;18(6):369-80. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2014.09.002. Epub 2014 Oct 13. Synovial sarcoma: defining features and diagnostic evolution.

Thway K1, Fisher C2.