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单相梭形细胞型滑膜肉瘤

Monophasic spindle cell synovial sarcoma

同义词（或曾用名）： 单向纤维型滑膜肉瘤

概述：

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤，具有间叶和上皮双相性分化。

发病部位： 多见于 15-20 岁青壮年，男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近，以下肢膝关节最多。

诊断要点：

  1. 多见于 15-20 岁青壮年，男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近，以下肢膝关节最多；

  2. 肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变；

  3. 瘤组织主要由短条束状或漩涡状排列的梭形瘤细胞构成；

  4. 分化差者可呈长条束状、鱼骨样或人字形排列;

  5. 瘤细胞间常有肥大细胞浸润,甲苯胺蓝、Gimesa 染色或 CD117 标志物可清晰显示,对滑膜肉瘤的诊断有提示意义；

  6. 部分病例可有“鹿角样”血管；

  7. 瘤细胞易发生透明变性,黏液变性,局灶性钙化等；

  8. 免疫组织化学染色：间叶性标志物抗体:VIM 阳性；特征性表达 TLE1，多数表达 CK7，不同程度表达 CK19. EMA、CD99. S100. SMA、calponin、h-caldesmon、MSA；多不表达 CD34. desmin；

免疫组织化学染色：

甲苯胺蓝、Gimesa 染色或 CD117 标志物可清晰显示肥大细胞浸润,对滑膜肉瘤的诊断有提示意义; 不同程度表达 TLE-1. CD99. S100. SMA、calponin、h-caldesmon、MSA；多不表达 CD34. desmin；

分子标记：

细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYN-SSX1\2\4 融合。

鉴别诊断：

  1. 纤维肉瘤 :瘤细胞长梭形,呈鱼骨状、人字形或编织状排列,间质肥大细胞少见或无;免疫表型 CK、CK19. EMA、Bcl-2 阴性;FISH 或 RT-PCR 检测 SYT-SSX 可鉴别;

  2. 恶性周围神经鞘膜瘤 (MPNST):多起源于大神经或由良性的神经肿瘤发展而来;免疫表型 S100 局灶阳性,EMA、CK7. CK19 阴性,H3K27me3 显示特征性的表达丢失，FISH 或 RT-PCR 检测 SYT-SSX 可鉴别;

  3. 孤立性纤维性肿瘤 (SFT):肿瘤中可见粗大的胶原纤维束,免疫表型 CD34 和 STAT6 阳性,上皮性标志物阴性;

  4. 上皮样肉瘤 :好发于肢体但多位于小关节旁,瘤细胞多为短梭形、上皮样或圆形,异型性明显,多呈结节状分布,结节中央常见坏死,免疫表型 CD34 阳性,INI-1 表达缺失。

预后：

侵袭性，常见局部复发和远处转移；5 年和 10 年生存率分别约 60%和 50%。

危险度分级：低危险度:＜ 25 岁，肿瘤直径＜ 5cm，组织学上无低分化成分，总体无疾病生存率约 88%；高危险度：＞ 25 岁，肿瘤直径＞ 5cm，存在低分化成分，总体疾病生存率约 18%。

治疗：

手术切除伴术后辅助放化疗

参考文献：

Thway K , Fisher C . Synovial sarcoma: defining features and diagnostic evolution [J]. Annals of Diagnostic Pathology, 2014, 18(6):369-380.

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