关节旁黏液瘤

Juxta-Articular Myxoma

概述：

是一种少见的软组织良性肿瘤，形态上与富于细胞性黏液瘤相似，常伴有囊性变。

发病部位： 膝关节（90%）、肘部、肩部、踝和臀部

诊断要点：

1. 发病年龄广，主要见于成人，男性多见，好发于大关节旁；临床表现为局部肿胀或肿块；
2. 大体检查肿瘤常位于皮下脂肪组织，可累及关节腔、腱鞘、半月板，呈黏液样，可有囊性变；
3. 镜下见在大量黏液性背景上稀疏散在分布着小的卵圆形、梭形、星芒状细胞；
4. 细胞胞质少而不清，含有多个纤细的细胞突起，核小，固缩状，深染，不见核仁；偶尔局部区域瘤细胞丰富伴有轻度的核深染，可累及皮下脂肪、骨骼肌等
5. 大多数病例可见腱鞘囊肿样的囊性结构，囊壁内衬一层纤细的纤维素或厚的胶原纤维；
6. 局部区域可见出血、含铁血黄素沉着、慢性炎细胞浸润；
7. 纤维素可发生机化及纤维母细胞增生。

免疫组织化学染色：

梭形细胞 vimentin 阳性， CD34. desmin 和 actin 表达不一，S-100 阴性。

分子标记：

无 GNAS1 基因突变

鉴别诊断：

同肌内黏液瘤

预后：

良性，切除不完整者约 1/3 可出现复发。

治疗：

完整切除

病例报道：

Korver RJ, Theunissen PH, van de Kreeke WT, et al. Juxta-articular myxoma of the knee in a 5-year-old boy: a case report and review of the literature (2009: 12b). Eur Radiol 2010;20(3):764–8. 参考文献：

Meis JM, Enzinger FM. Juxta-articular myxoma: a clinical and pathologic study of 65 cases. Hum Pathol 1992;23(6):639–46.