纤维瘤样型血管周上皮样细胞肿瘤

Fibroma-like PEComa

同义词（或曾用名）： PEComa

概述：

一种与结节性硬化症（TSC）相关的具有纤维瘤样硬化性间质的血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）组织学亚型。

发病部位： 肢端和躯干

免疫组织化学染色：

共表达黑色素（HMB45, Melan-A, MITF）和肌源性（SMA、desmin）标志物，通常前者表达的较弥漫，后者较局灶，不表达 S100 蛋白和 TFE3，无 TFE3 重排。

鉴别诊断：

腱鞘纤维瘤，胶原性纤维瘤，硬化性神经束膜瘤，项型纤维瘤，Gardner 纤维瘤等，紧密的联系临床病史，特别是有 TSC 的年轻女性患者的硬化性纤维瘤样肿瘤需考虑到纤维瘤样 PEComa 的可能，应用免疫组化染色黑色素和肌源性标志物可资鉴别。

预后：

良性肿瘤

治疗：

单纯切除

参考文献：

Larque AB, Kradin RL, Chebib I, Nielsen GP, Selig MK, Thiele EA, et al. Fibroma-like PEComa: a tuberous sclerosis complexrelated lesion. Am J Surg Pathol. 2018;42(4):500–5.