多形性皮肤肉瘤

Pleomorphic Dermal Sarcoma （PDS）

同义词（或曾用名）： 皮肤多形性未分化肉瘤

概述：

发生在真皮和皮下组织的多形性未分化肉瘤，组织学特征类似于皮肤非典型纤维黄色瘤，但显示皮下浸润性生长，肿瘤性坏死、神经浸润或血管浸润等特征

发病部位： 头皮等阳光曝晒的部位最为常见

诊断要点：

1. 多发生于老年人阳光曝晒的部位，头皮最为常见，中位发病年龄约 81 岁，男性明显多于女性；

2. 肿瘤平均直径约 2.5cm（0.7 ～ 6cm）,生长较迅速，大体上呈息肉样，结节状或斑块样生长，常见出血和溃疡形成；

3. 镜下肿瘤的主体位于真皮或皮下，病变边界不清，两边不对称，两侧的表皮无衣领状改变，表皮常见广泛的溃疡形成，深部呈弥漫性或推挤状浸润至皮下脂肪、骨骼肌或筋膜；

4. 肿瘤富于细胞，由非典型梭形细胞和多形性的上皮样细胞组成，比例多少不等，可见杜顿型或破骨样巨细胞，呈弥漫片状或交织束状以及席纹状排列；瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性或浅染，核多形性明显，染色质空泡状，可见多个核仁，核分裂象活跃（平均 20 个/10HPF），常见非典型核分裂象；

5. 半数以上可见肿瘤性坏死，25%分别可见神经浸润和血管/淋巴管浸润；

6. 局灶可见间质黏液变性、胶原沉积、出血性囊腔形成等。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞弥漫表达 CD10，大多数表达 SMA，半数左右表达 CD31，少数表达 EMA， 极少见可局灶表达 P63 以及 Melan-A, 不表达 CK，CK5/6, HWCK, S100,HMB45, CD34 以及 desmin 等。

鉴别诊断：

非典型纤维黄色瘤：通常小于 2cm，镜下边界较清楚，两侧皮肤呈衣领状改变，无广泛的浸润性生长，无肿瘤性坏死、神经和血管浸润；

肉瘤样癌：仔细取材可发现至少是局灶的癌性成分，免疫组化染色表达 CK 或 P63 等；

恶性黑色素瘤：表达 HMB45 和 S100 蛋白；

高级别肉瘤样转化的隆凸性皮肤纤维肉瘤：可见典型的 DFSP 形态过渡，CD34 表达减少；

血管肉瘤：除了表达 CD31 之外尚表达 CD34. ERG 等；

浅表性 CD34 阳性的纤维母细胞肿瘤：瘤细胞可见玻璃样胞浆、核内包涵体等，弥漫表达 CD34，核分裂象低，无坏死。

治疗：

广泛切除伴或不伴有术后辅助治疗

参考文献：

Miller K , Goodlad J , Brenn T . Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2012, 36(9):1317-1326.