硬化性亚型血管周上皮样细胞肿瘤

Sclerosing PEComa

同义词（或曾用名）： PEComa

概述：

一种好发于女性患者后腹膜（肾上腺旁）的具有显著硬化性间质的血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）组织学亚型。

发病部位： 后腹膜（肾上腺旁）、盆腔和女性生殖系统。

诊断要点：

1，绝大多数为女性患者，平均年龄 49 岁（34-73 岁），大多数位于后腹膜（特别肾上腺旁），其他部位包括盆腔、子宫、腹壁等，绝大多数为散发性，罕见于结节性硬化症（TSC）相关；

2，中位肿瘤大小 9.5cm(4.5-28cm)，界限清楚伴或不伴有包膜；

3，镜下上皮样肿瘤细胞呈索状和梁状分布于致密的胶原性基质之中；瘤细胞上皮样，相对较一致，胞浆丰富嗜酸性或浅染，局灶可见透明胞浆，核圆形可见小核仁，大多数形态较温和，核分裂象罕见；

4，半数左右可见过渡为典型的梭形细胞形态，偶尔上皮样肿瘤细胞可呈局灶的片状分布；

5，所有病例至少可见局灶的肿瘤细胞围绕小血管生长，无经典的 PEComa 可见的窦状隙血管分隔的巢状结构；

6，偶可可见瘤细胞明显的多形性、活跃的核分裂象和肿瘤性坏死，提示可能出现恶性的生物学进程。

免疫组织化学染色：

共表达黑色素（HMB45,MART1,Melan-A，Mitf 等）和肌源性（SMA, desmin, h-caldesmon,calponin 等），通常黑色素标志物表达较局灶而肌源性标志物表达较弥漫；不表达 P-CK,EMA,S100,SOX10,CD117,CD34,DOG1,ER,PR 等。

鉴别诊断：

上皮样平滑肌肿瘤：多见于子宫，罕见于子宫外，表达 ER 和 PR,不表达黑色素标志物如 Melan-A 和 Mitf 等；

转移性恶性黑色素瘤：表达 S100 蛋白和 SOX10，不表达肌源性标志物。

预后：

绝大多数为惰性；瘤细胞出现明显的多形性、活跃的核分裂象和肿瘤性坏死，提示可能出现恶性的生物学进程

治疗：

单纯切除

病例报道：

Matsuyama A, Hisaoka M, Ichikawa K et al. Sclerosing variant of epithelioid angiomyolipoma. Pathol Int 2008; 58: 306–10. 参考文献：

Hornick JL, Fletcher CD. Sclerosing PEComa: Clinicopathologic analysis of a distinctive variant with a predilection for the retroperitoneum. Am J Surg Pathol 2008; 32: 493–501.