沙砾性假痛风

Tophaceous Pseudogout

同义词(或曾用名): 瘤样焦磷酸钙结晶沉积病

概述:

焦磷酸钙盐结晶沉积于关节内纤维软骨或透明软骨及其周围滑膜、韧带、肌腱以及关节囊的总称。

发病部位: 可发生于所有纤维软骨的关节,最常见于膝关节、腕关节和趾骨联合等

诊断要点:

  1. 多见于中老年,好发于膝关节、腕关节和耻骨联合,多表现为无痛性的肿块或肿胀,部分患者可有类似痛风的急性发作性疼痛;
  2. 大体检查呈灰白色,石灰样;
  3. 镜下见岛状分布的嗜碱性钙盐结晶物沉积,多呈菱形,在偏光显微镜下观察具有折光性;结晶物质的周围可见大量的组织细胞和异物巨细胞反应;
  4. 部分区域可见软骨化生,有些病例软骨母细胞可有一定的异型性,类似软骨肉瘤。

免疫组织化学染色:

化生性的软骨表达 S100 蛋白和 ERG,组织细胞表达 CD68

鉴别诊断:

1. 痛风.md) :常伴疼痛,结晶物呈针状或毛笔刷样
2. 软组织软骨母细胞瘤样软骨瘤 :多为类似于软骨母细胞瘤中可见的窗格样钙化,罕见广泛的嗜碱性菱形的钙盐结晶物沉积;
3. 肿瘤性钙盐沉着症:为无定型的粗颗粒状钙化物(羟磷灰石结晶),无软骨化生;

治疗:

手术切除,非淄体类抗炎药可缓解症状

参考文献:

王坚,朱雄增,主编. 《软组织肿瘤病理学》第二版[M],2017,人民卫生出版社.