特发性腹膜后纤维化

Idiopathic Retroperitoneum Fibrosis IRF

同义词（或曾用名）： 奥孟德病、硬化性纤维化、硬化性后腹膜炎

概述：

腹膜后的纤维组织增生，常伴有慢性炎症细胞浸润，病因不明，本病相关的一组疾病包括特发性纵隔纤维化、硬化性胆管炎、硬化性肠系膜炎、木性甲状腺炎和眼眶假瘤等，可能属于一种系统性疾病，其发病与 IgG4 有关

发病部位： 腹膜后，输尿管旁或腹主动脉旁

诊断要点：

1. 好发于 50 ～ 60 岁的男性，偶可发生于青少年和儿童；
2. 大体检查呈界限不清的灰白色斑块样或结节状，质地坚韧；
3. 镜下由增生的梭形或胖梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞及胶原纤维组成；
4. 细胞成分相对稀疏，细胞之间的胶原纤维较为丰富；
5. 间质内常伴有以小淋巴细胞为主的慢性炎症细胞浸润，部分病例可形成生发中心。

免疫组织化学染色：

梭形细胞表达 SMA，间质可见丰富的 IgG 核 IgG4 阳性（＞ 40 个/高倍镜视野）的浆细胞，IgG4/IgG ＞ 40%，背景可见丰富的 CD3 阳性的 T 淋巴细胞，不表达 ALK,CDK4 和 MDM2，无 ALK 基因重排以及 MDM2 扩增。

鉴别诊断：

促结缔组织增生性间皮瘤
硬化性淋巴瘤
硬化性脂肪肉瘤
炎性肌纤维母细胞瘤
纤维瘤病

疤痕样癌

炎症性肌纤维母细胞瘤

预后：

治疗不连续可导致复发

治疗：

皮质内固醇治疗

参考文献：

Vaglio A, Maritati F. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Am Soc Nephrol 2016;27:1880–1889.