真皮透明细胞间叶性肿瘤

Dermal Clear Cell Mesenchymal Neoplasm

概述：

一种发生于下肢真皮内的透明细胞间叶性肿瘤，组织发生来源不明，生物学行为良性。

发病部位： 下肢皮肤

诊断要点：

1，发病年龄 38-70 岁（中位年龄 45 岁），瘤体直径 0.5-2.5cm(中位大小 1.2cm)；

2， 病变位于真皮网状层，与表皮不连续，基底部边界呈推挤状生长为主伴有局灶的皮下脂肪浸润，侧部偶见局灶的真皮胶原和皮肤附属器内陷；

3，瘤细胞实性成片分布，间质可见丰富的薄壁血管网以及细丝状的胶原纤维沉积；瘤细胞胞浆丰富，透明细胞为主伴有多少不等的嗜酸性或网状胞浆，胞膜清楚；核单个位于中央，染色质均匀，可见单个明显的小核仁，核分裂象罕见；偶见局灶明显的核多形性和较多的核分裂象，无非典型核分裂象；罕见出血和间质水肿；

4，间质内散在慢性炎细胞浸润。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达 NKI-C3 和 vimentin，部分肿瘤表达 CD68；不表达 S100,HMB45,AE1/3,P-CK,EMA,LCA,CD34,FXIIIa 等标志物

鉴别诊断：

皮肤透明细胞附属器肿瘤：通常可见皮肤附属器结构或鳞状分化，免疫组化染色表达 CK

气球样黑色素瘤：免疫组化染色表达 S100 和 HMB45

转移性透明细胞肾细胞癌：血管网更纤细，常见腺泡或巢状结构的中央出血，免疫组化染色表达 CK,EMA,PAX8

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）：免疫组化染色共表达黑色素和肌源性标志物可资鉴别

透明细胞肌上皮瘤：免疫组化染色共表达上皮和 S100 可资鉴别

透明细胞纤维组织细胞瘤：通常可见内陷的较厚的真皮胶原，免疫组化染色表达 FXIIIa。

预后：

良性，即使存在局灶的多形性和较多的核分裂象似乎并不影响预后。

治疗：

完整切除。

病例报道：

Gavino A C, Pitha J V, Bakshi N A. Atypical distinctive dermal clear cell mesenchymal neoplasm arising in the scalp[J]. Journal of Cutaneous Pathology, 2010, 35(4):423-427. 参考文献：

Lazar A J, Fletcher C D. Distinctive dermal clear cell mesenchymal neoplasm: clinicopathologic analysis of five cases.[J]. Digest of the World Core Medical Journals, 2005, 26(4):273-279.