硬化性滑膜肉瘤
Sclerosing synovial sarcoma
同义词（或曾用名）： 腱鞘滑膜肉瘤，滑膜细胞肉瘤，恶性滑膜瘤，滑膜母细胞性肉瘤
概述：
滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。
发病部位： 1. 多见于 15-20 岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；
诊断要点：
多见于 15-20 岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；
肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变；
组织学主要表现为细胞团索之间有大量的条索状胶原纤维,胶原纤维束或条索间可见上皮性或梭形瘤细胞。
免疫组织化学染色：
上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7. CK8. CK14. CK18. CK19 阳性；间叶性标志物抗体:VIM 阳性；不同程度表达 CD99. S100. SMA、calponin、h-caldesmon、MSA、TLE1. Bcl-2；CD34. desmin 多不表达。 细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4 融合。
分子标记：
SYT-SSX1\2\4 融合
鉴别诊断：
转移癌：瘤细胞异型性一般比较明显，核分裂象活跃，有促纤维增生的间质反应，表达多个上皮性标志物，不表达 calponin 和 TLE-1，无 SS18 基因重排；
硬化性上皮性纤维肉瘤：间质硬化更弥漫和显著，罕见或仅局灶表达 CK，不表达 CAM5.2 和 EMA，表达 MUC4，遗传学上可见特征性的 FUS 基因重排；
骨外骨肉瘤：瘤细胞异型性显著，核分裂象活跃，免疫组化染色表达 SATB2，不表达上皮性标志物。
预后：
复发率高,转移率高；肿瘤预后取决于肿瘤分期、肿瘤大小及分级:肿瘤直径<5cm,核分裂<10 个/10HPF,瘤组织伴广泛钙化和无坏死提示预后好；直径<1cm 的微小滑膜肉瘤预后极佳。