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高分化型滑膜肉瘤

Well differentiated synovial sarcoma

同义词（或曾用名）： 腱鞘滑膜肉瘤，滑膜细胞肉瘤，恶性滑膜瘤，滑膜母细胞性肉瘤

概述：

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。

发病部位： 多见于 15-20 岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；

诊断要点：

  1. 多见于 15-20 岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；

  2. 肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变；

  3. 双向分化明显,上皮样瘤细胞和梭形瘤细胞分化均较成熟；

  4. 梭形细胞呈长梭形,似成纤维细胞,排列成束状、旋涡状或编织状、血管外皮瘤样结构排列；

  5. 上皮样瘤细胞多为扁平的内皮细胞样,衬于裂隙的表面,可排列成腺样、管状、梁索状；

  6. 两种细胞之间可见过渡和移行,未见典型基膜。

  7. 免疫组织化学染色：上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7. CK8. CK14. CK18. CK19 阳性；间叶性标志物抗体:VIM 阳性；不同程度表达 CD99. S100. SMA、calponin、h-caldesmon、MSA；CD34. desmin 多不表达；

  8. 细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4 融合。

免疫组织化学染色：

上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7. CK8. CK14. CK18. CK19 阳性；间叶性标志物抗体:VIM 阳性；不同程度表达 CD99. S100. SMA、calponin、h-caldesmon、MSA；上皮细胞和间叶性细胞表达 TFE-1；CD34. desmin 多不表达；

分子标记：

SYT-SSX1\2\4 融合

鉴别诊断：

肉瘤样癌：癌性成分和肉瘤样成分均具有明显的异型性和多形性，而滑膜肉瘤的瘤细胞多形性较轻微，具有相似的胞浆和染色质纹理，互相逐渐过渡和移行。

参考文献：

Ann Diagn Pathol 2014;18:369

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