骨上皮样血管瘤

Epithelioid hemangioma (EH)

同义词(或曾用名): 嗜酸性细胞增多性血管淋巴样增生

概述:

由肥胖组织细胞样或上皮样内皮细胞组成的血管瘤亚型

发病部位: 所有骨均可受累,亦可发生在皮肤、软组织及淋巴结

诊断要点:

  1. 不常见,可见于所有年龄段,多见于 30-40 岁,男性发病多见。临床常见受累骨的疼痛,部分肿瘤偶被发现。

  2. X 线显示边缘清晰的溶骨性病变,可延伸至软组织,常发生在短管状骨及脊椎。CT 显示硬化性边缘的溶骨性病变,无内部钙化基质,可见蜂窝状结构,可表现侵袭性伴软组织延伸。

  3. 大体上肿瘤较软,呈实性及红色,出血性改变,边界相对清楚,常导致骨膨胀,可侵蚀皮质及向软组织延伸伴推挤性边缘,肿瘤直径大小 1 至数厘米。

  4. 镜下呈分叶状生长方式,界限清楚或呈浸润性生长,上皮样内皮细胞呈多边形,可见丰富致密嗜酸性胞浆,常见 1 个或多个胞浆内空泡,可含有完整或碎片状红细胞,邻近细胞的空泡可融合及形成不同分化程度的血管腔,可形成大量结构完好的血管。

  5. 上皮样内皮细胞凸向腔内呈“墓碑”或“鞋钉”状。

  6. 细胞可呈实性索状及片状增生,胞核呈卵圆形或肾形、多叶状,有时可见核裂,染色质细腻分散。

  7. 间质可见大量炎症细胞,包括嗜酸性粒细胞及浆细胞。

  8. 无透明玻璃样或黏液样基质。

  9. 免疫组织化学染色肿瘤细胞表达常见的内皮细胞分化标记,CD31. factor VIII 及 FLI-1 呈不同程度阳性,而 CD34 呈阴性。约 50%呈角蛋白及 EMA 阳性,可弥漫及强阳性。

鉴别诊断:

  1. 上皮样血管内皮瘤 :上皮细胞常呈索状,显示更明显细胞异型性,重要的特征为可见透明或软骨样基质,可见 t(1;3)(p36;q25),产生 WWTR1-CAMTA1 基因融合,上皮样血管瘤无上述改变。

  2. 上皮样血管肉瘤 :显示明显细胞异型性及核分裂增多(包括不典型核分裂)。

  3. 转移性癌 :显示明显细胞不典型性,内皮标记阴性。