第四脑室伴菊形团形成的胶质神经元性肿瘤

Rosette-Forming Glioneuronal Tumor of 4th Ventricle

概述：

颅后窝伴有神经细胞、菊形团形成及相关的胶质成分的低级别胶质神经元性肿瘤

发病部位： 常累及小脑及第四脑室，少数可见松果体、下丘脑及脊髓受累。

诊断要点：

1. 临床可见头痛、梗阻性脑积水，偶见颅内出血。

2. 组织上可见疏松黏液样基质及或微囊，小的一致神经细胞，圆形胞核伴细点状染色质。

3. 小的血管周围菊形团（神经细胞性）伴嗜酸性核心，可见少突胶质细胞样细胞的腺样排列及黏液湖（类似胚胎发育不良性神经上皮瘤）。

4. 低级别胶质成分类似毛细胞样星形细胞瘤，但无经典毛细胞性星形细胞瘤的微囊及海绵状结构，可见双极星形细胞、嗜酸性颗粒小体及 Rosenthal 纤维，亦见微钙化、伴含铁血黄素沉积的肾小球样血管及玻璃样血管。

5. 部分病例的黏液物质中蒲肯野细胞漂浮，常无核分裂及坏死。

免疫组织化学染色：

菊形团 Synaptophysin 阳性而 Neu-N 常阴性，其他神经元分化标记的 MAP2 阳性，胶质成分的 GFAP 及 S100 阳性，Ki-67 标记指数较低。

鉴别诊断：

1. 毛细胞性星形细胞瘤 ：无神经细胞性菊形团。

2. 胚胎发育不良性神经上皮瘤 ：常位于幕上，偶见于颅后窝，缺乏形成良好的菊形团。

3. 少突胶质细胞细胞瘤 ：少数位于颅后窝，浸润性生长，无菊形团，位于成年人，可见 1p/19q 共缺失。

4. 室管膜瘤 ：多数病例富于细胞，血管周围假菊形团，GFAP 阳性，而 Olig2 及 synaptophysin 常阴性。

5. 小脑脂肪神经细胞瘤 ：细胞丰富，Ki-67 标记指数较低，肿瘤细胞脂化，无菊形团形成，synaptophysin 弥漫阳性。