口腔颗粒细胞瘤

Granular Cell Tumor（GCT）of Oral Cavity

同义词（或曾用名）： 非典型颗粒细胞瘤

概述：

颗粒细胞是一种由胞质呈嗜伊红色细颗粒状的圆形或多边形细胞组成的良性肿瘤。

发病部位： 约 50%的 GCT 累及头颈部，其中约 70%位于口腔（舌、唇、颊黏膜及硬腭）。最常见的发生部位为舌（> 50%占头颈部病例），舌背> > 侧缘。20%的患者呈多灶（口腔或其他部位）。

诊断要点：

罕见，所有年龄段均可累及，但多见于 40-60 岁，男女发病比例约 3:1。多数呈无痛性、苍白结节，少数可见 Eagle 综合症。
大体生呈表面光滑、界限不清的黏膜下肿块或结节，切面质硬，淡黄色或奶酪样，合并念珠菌感染可见白斑。肿瘤大小平均 1-2cm，可达 3cm。
组织学上无包膜，与周围软组织交互排列，可延伸至上皮，特别是乳头状突起，可见卫星结节。
细胞形态多样，肥胖、多边形至拉长的嗜酸性细胞，胞膜界限不清，呈合胞体样，可见大量颗粒状嗜酸性胞浆（充满溶酶体），核小。中位、染色深至空泡状。
被覆黏膜上皮假上皮瘤样增生，少数可见显著促纤维间质反应。
Fanburg-Smith 等根据以下 6 个组织学特征对皮肤颗粒细胞的生物学行为进行分类，包括 1，存在肿瘤性坏死；2，空泡状核伴有大的核仁；3，核分裂象＞ 2/10HPF；4，高核浆比；5，存在梭形肿瘤细胞；6，细胞多形性。存在 3 个或 3 个以上特征时定义为恶性颗粒细胞瘤，仅有 1 个或 2 个上述特征时归类为非典型颗粒细胞瘤，无上述任何特征者定义为良性颗粒细胞瘤。

免疫组织化学染色：

SOX10 胞核及 S100 胞浆及胞核弥漫强阳性。

鉴别诊断：

横纹肌瘤 （成人或婴儿）：口腔内该肿瘤不常见，表现为均匀嗜酸性胞浆的多边形细胞片状分布，缺乏假上皮瘤样增生。胞浆可透明呈“蜘蛛网”样改变，PATH 染色显示胞浆横纹，Desmin、myoglobin 及 myogenin 均阳性。
新生儿先天性牙龈瘤 ：仅发生于新生儿或婴儿，形态学与 GCT 不能区别，Vimentin、NSE 阳性；而 S100 及 SOX10 呈阴性。
非神经颗粒细胞 瘤：形态学类似 GCT，常发生于成年人，而非新生儿。但偶见细胞异型性，S100 及 SOX10 均阴性。
神经鞘瘤 ：常含有包膜，界限清楚，显示 Antoni A 及 B 区，伴 Verocay 小体，大部分梭形排列，与假上皮瘤样增生无关，S100. SOX10 及 EMA 阳性; 而 CD68 阴性。
腺泡状软组织肉瘤 ：肿瘤实性结节被纤细血管间隔分成器官样或巢状。大的多边形细胞伴嗜酸性颗粒状胞浆，空泡状核及胞浆晶体。TFE3 （核）, CD68, NSE 阳性，而 S100. desmin、pancytokeratin 呈阴性。t(X;17)(p11;q25)导致 ASPSCR1/TFE3 融合基因转录。
平滑肌肉瘤 ：口腔中不常见，梭形细胞交叉束状排列，缺乏颗粒胞浆，Actin-sm、actin-HHF-35 及 desmin 阳性，而 S100 阴性。

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