涎腺上皮-肌上皮癌

Epithelial-myoepithelial carcinoma

同义词（或曾用名）： 腺肌上皮瘤、透明细胞腺瘤、富于糖原的腺癌、透明细胞癌

概述：

由上皮和肌上皮细胞呈不同比例构成的恶性肿瘤。

发病部位： 最常见于大涎腺，主要位于腮腺，也可见于小涎腺和上呼吸道及下呼吸道。

诊断要点：

1. 肿瘤为多结节状肿物，基底宽，无真正的包膜。可见囊性腔隙。小涎腺肿瘤界限不清，常为溃疡性黏膜下结节。
2. 肿瘤呈分叶状生长，管状和实性区混合存在。
3. 组织学特征：双层管状结构。
4. 内层：单层立方细胞，有致密的细颗粒状胞质，细胞核圆形、位于中央或基底部。
5. 外层：单层或多层的多角形细胞，细胞边界清楚，胞质呈特征性透明状，细胞核空泡状，稍偏中心。
6. 管样结构周围由透明的、嗜酸性基底膜样带状物质围绕。实性区细胞巢由带状结构分隔。
7. 常见神经周和血管侵犯，也可发生骨侵犯。

免疫组织化学染色：

透明细胞：SMA、HHF35. P63 阳性； 腔面细胞 CK 阳性； 基底膜样物 PAS 染色阳性。

鉴别诊断：

1. 透明细胞癌 ：无肌上皮细胞成分

2. 转移性透明细胞肾细胞癌 ：CD10 阳性

3. 黏液表皮样癌 ：由表皮样细胞、中间细胞和黏液细胞混合构成

预后：

70%的病例有复发和转移。切除不完全与复发和转移有关。

治疗：

手术完全切除。