涎腺腺样囊性癌

adenoid cystic carcinoma

概述：

由上皮和肌上皮细胞构成的、具有不同形态学结构（包括管状、筛状和实性型）的基底样细胞肿瘤。

发病部位： 最常累及腮腺、颌下腺和小涎腺。占小涎腺上皮肿瘤的 30%，以腭部最常见，其次为舌、颊黏膜、唇和口底。

诊断要点：

1. 肿瘤可发生于任何年龄，中老年多见。最常见症状为缓慢生长的肿块及伴随的疼痛。
2. 肿瘤实性、界清但无包膜，总是呈浸润性生长。
3. 肿瘤有两种主要细胞构成：导管细胞和变异肌上皮细胞。这些细胞有深染的有角的核及常为透明的胞质。
4. 肿瘤具有 3 个确定的结构类型：管状、筛状和实性。
   (1)管状型：导管形成完好，由内层的上皮细胞和外层的肌上皮细胞构成，中央为管腔。
   (2)筛状型：最常见。以圆柱形微囊腔隙的肿瘤细胞巢为特点，囊内充满透明或者嗜碱性黏液样物质。
   (3)实性型/基底细胞样型：缺乏管状或微囊结构。
5. 肿瘤间质常有玻璃样变，可有黏液样表现。有些肿瘤玻璃样变广泛，上皮成分稀少。
6. 神经周侵犯和较少的神经内侵犯是腺样囊性癌的突出的特点。

免疫组织化学染色：

管肿瘤细胞角蛋白、CEA、溶酶体、乳铁蛋白、α-1-抗凝乳蛋白酶、S100. 和 CD117 阳性；肌上皮细胞：S100. SMA 阳性；角蛋白不均一阳性。ER、PR 可阳性。

鉴别诊断：

1. 多形性腺瘤 ：细胞一致，无异型性，伴黏液或软骨样基质，无浸润性生长。
2. 多形性低度恶性腺癌 ：肿瘤细胞为立方状或柱状，有泡状核并且常有明显的嗜酸性胞质。无腺样囊性癌中基底样细胞特征。
3. 基底细胞腺瘤 ：瘤细胞为基底细胞样细胞，细胞一致，无浸润性生长。
4. 基底细胞腺癌 ：肿瘤细胞为基底细胞样细胞，轻度多形性，浸润性生长。
5. 基底样鳞状细胞癌 ：细胞明显的多形性，局部可见角化，罕见神经侵犯。

预后：

肿瘤 5 年生存率约为 35%，但长期生存率低。80%-90%的患者死于疾病的 10-15 年。局部复发率在 16%-85%。肺、骨、脑和肝是最常见的转移部位。

治疗：

一般选择局部广泛切除和根治手术，加或不加放疗。