涎腺肌上皮瘤

Myoepithelioma

同义词（或曾用名）： 肌上皮腺瘤、良性肌上皮瘤。

概述：

几乎全部由片状、岛或条索状排列的具有肌上皮分化特点细胞构成的良性涎腺肿瘤。

发病部位： 主要发生在腮腺（40%），其次为小涎腺，特别是硬腭和软腭，其他小涎腺也可发生。

诊断要点：

1. 多数发生在成人，患者年龄在 9-85 岁。
2. 肿瘤界限清楚，实性，直径通常小于 3cm，切面褐色或黄褐色，有光亮。
3. 肿瘤细胞形态多样，有梭形、浆细胞样或玻璃样、上皮样和透明细胞。多数肿瘤由一种细胞类型构成，也可由多种细胞混合构成。
4. 梭形细胞形成相互连接的束，表现似间质。浆细胞样细胞为多边形，细胞核偏中心，有致密的非颗粒性或玻璃样的、丰富的嗜酸性胞质。玻璃样细胞相似于肿瘤性浆细胞、骨骼肌或横纹肌样细胞。上皮样细胞圆形至多边形，排列成巢或条索，细胞核位于细胞中央，有不等量嗜酸性胞质。
5. 有些肌上皮瘤主要由透明的多边形细胞构成，这些细胞有丰富的透明胞质，含大量的糖原，但非黏液或脂肪，可见细胞间微囊腔隙。
6. 间质可为胶原纤维性或黏液样。
7. 肌上皮瘤内偶见导管样结构，可有细胞间微囊腔隙。

免疫组织化学染色：

肌上皮瘤细胞常为细胞角蛋白阳性，特别是 CK7 和 CK14。SMA、MSA、Calponin、S-100 蛋白、GFAP 和 SMMHC 也呈阳性。梭形细胞强表达 MSA，上皮样细胞散在表达 MSA，浆细胞样细胞和透明细胞通常不表达 MSA。

鉴别诊断：

1. 多形性腺瘤 ：肌上皮瘤内导管相对缺乏，无黏液软骨样和软骨样区。

2. 肌上皮癌 ：呈浸润性生长。

预后：

肌上皮瘤较多形性腺瘤的复发倾向低。良性肌上皮瘤可发生恶变，特别是长时间的肿瘤或多次复发的肿瘤。

治疗：

彻底手术切除。