涎腺肌上皮癌

Myoepithelial Carcinoma

同义词（或曾用名）： 恶性肌上皮瘤

概述：

几乎全部由肌上皮分化的肿瘤细胞构成的，以浸润性生长及转移潜能为特征的恶性涎腺肿瘤。

发病部位： 多数发生在腮腺，也可发生在颌下腺和小涎腺。

诊断要点：

1. 肿瘤具有局部破坏性特点，多数患者为无痛性肿块；
2. 肿瘤无包膜，大小在 2-10cm。切面灰白色，可呈透明状，有些肿瘤见坏死和囊性变。
3. 肿瘤有特征性的多叶状结构。肿瘤细胞可能形成实性、片状、梁状或网状结构；也可彼此分离，位于丰富的黏液或玻璃样间质中。肿瘤结节常见中心坏死，可发生假囊肿或真性囊性变。
4. 肿瘤细胞常为梭形、星状、上皮样、浆细胞样（玻璃样）或者偶尔有胞浆空泡状印戒样黏液细胞。有些肿瘤由密集的梭形细胞构成，相似于肉瘤；
5. 部分病例还可见小的鳞状上皮分化区；
6. 罕见情况下，肿瘤由单一的有肌上皮特征的透明细胞组成。
7. 同一肿瘤中可见不同的细胞类型和结构类型，细胞的多形性可能比较明显，可发生坏死。但是明确的浸润性、破坏性生长是诊断的首要条件。
8. 电镜：诊断肌上皮癌的超微结构标准包括纵行排列的 6-8nm 的、伴致密体的细胞质微丝、吞饮泡、桥粒和半桥粒、基板和中间丝。

免疫组织化学染色：

细胞角蛋白和至少一种肌上皮标志（SMA、GFAP、CD10. Calponin 和 SMMHC）阳性。

鉴别诊断：

肌上皮瘤：与肌上皮癌生长方式不同，后者有明确的浸润性、破坏性生长。

预后：

肌上皮癌具有局部侵袭性，约 1/3 的患者死于肿瘤，另 1/3 复发（多数为多次复发），余下的 1/3 无瘤生存。