涎腺大细胞癌

Large Cell Carcinoma

概述:

由含有丰富胞质的多形性细胞构成、无其他特殊类型肿瘤特征的罕见的高度恶性的涎腺上皮性肿瘤。

发病部位: 多数发生在大涎腺,特别是腮腺。

诊断要点:

  1. 极罕见,多数患者在 60 岁以上,男女发病均等。临床表现为快速生长的实性肿块,常与邻近组织固定。常伴面神经麻痹和颈淋巴结肿大。
  2. 肿瘤常界限不清,切面灰白色,易见坏死和出血。常见侵犯至脂肪、肌组织和邻近涎腺组织。
  3. 肿瘤由大的多形性细胞构成,呈片状、梁状生长,有些病例细胞呈器官样、玫瑰花环样和外周栅栏样排列。
  4. 肿瘤细胞呈多形性,有丰富的嗜酸性、偶尔为透明的胞质。细胞核呈多边形或梭形,有显著的核仁,染色质粗,呈泡状分布。细胞边界通常清楚。可以出现奇异的巨细胞。分裂像容易见到。
  5. 大细胞癌中也可以出现局部导管或鳞状分化区,局部可见淋巴样细胞斑片样浸润。
  6. 周围神经和血管侵犯明显,有明显的坏死倾向。

免疫组织化学染色:

有些肿瘤可能有一种神经内分泌标志为阳性,如嗜铬素 A、突触素、CD57. PGP9.5 或 CD56。CD20 阴性。Ki-67(MIB-1)标记指数常高于 50%。

预后:

大细胞癌为侵袭性肿瘤,有局部复发、颈淋巴结转移和远处转移的倾向。研究中,所有肿瘤大于 4cm 的患者都死于远处转移。