涎腺分泌性癌

Secretory Carcinoma of salivary Gland

同义词（或曾用名）： 类似于乳腺的分泌性癌 Mammary Analogue Secretory Carcinoma

概述：

发生于涎腺低级别恶性肿瘤，形态学类似于乳腺分泌性癌，具特征性的 ETV6 基因重排

发病部位： 腮腺、小涎腺、颌下腺

诊断要点：

少见，发病年龄广泛，腮腺为最常见发病部位；
大体表现为孤立的实性结节，界清，无包膜，最大直径可达 5.5cm，切面灰白色，质韧，有时可见囊腔，囊内为黄白色液体；
肿瘤分叶状，边缘浸润现象轻微，可扩展至涎腺实质；
微囊、管状、实性、大的囊性结构均可见到，腔内可见嗜酸性均质或泡状分泌物，部分病例可见胶质样物，无分泌性酶原颗粒；
细胞形态似润管上皮，形态一致，胞质淡染-粉染，可见分泌泡或顶浆分泌；细胞核囊状，核仁小，染色质细颗粒状，分裂象< 3/10HPF；
通常无坏死，神经、血管侵犯少见；
在缺乏 ETV6-NTRK3 融合基因病例常见宽玻璃样变纤维间隔；
分泌物 PAS 染色阳性，抗淀粉酶；
免疫组织化学染色：Mammaglobin, CK7, S100 protein, STAT5a, GCDFP15, MUC1, MUC4, GATA3 等通常阳性；p63, CK5/6, DOG1, SMA, calponin, CK14 等常阴性；
细胞遗传学常表现为 t(12;15) (p13;q25)，FISH 分离探针 ETV6 检测阳性。
该肿瘤可发生高级别转化，高级别转化区 EGFR、β-catenin 膜强阳性，S100 浆与核阳性，Cyclin D1 核阳性，HER2 阴性。

免疫组织化学染色：

Mammaglobin, CK7, S100 protein, STAT5a, GCDFP15, MUC1, MUC4, GATA3 等通常阳性；p63, CK5/6, DOG1, SMA, calponin, CK14 等常阴性

分子标记：

具特征性的 ETV6 基因重排

鉴别诊断：

腺泡细胞癌 ：细胞成分复杂，可见浆液性腺泡细胞、润管样细胞、鞋钉样细胞、胞浆透亮或空泡细胞，非特异性腺细胞，可见胞浆暗蓝色酶原颗粒，Mammaglobin (-)、DOG1(+);
多形性低级别腺癌 ：S100, mammaglobin, p63, GFAP, actins 均可阳性;
乳头状囊腺癌 ：乳头状结构，多形性伴坏死，核分裂活跃，缺乏分泌泡;
黏液表皮样癌 ：可见中间细胞及黏液细胞，可见界限清楚的表皮样细胞区域，p65. CK5/6 强阳性;
低级别导管内癌 ：常见管内筛状结构，肌上皮存在，S100 阳性;
囊腺瘤 ：缺乏分泌泡及胞浆空泡。

治疗：

彻底切除，临床有淋巴结肿大的可行淋巴结清扫，有 ETV6-NTRK3 可用酪氨酸酶抑制剂辅助治疗

参考文献：

Ito Y et al: Mammary analogue secretory carcinoma of salivary glands: a clinicopathologic and molecular study including 2 cases harboring ETV6-X fusion. Am J Surg Pathol. 39(5):602-10, 2015
Pusztaszeri MP et al: Update in salivary gland cytopathology: Recent molecular advances and diagnostic applications. Semin Diagn Pathol. 32(4):264-74, 2015
Serrano-Arevalo ML et al: Mammary analogue secretory carcinoma (MASC) of salivary gland in four Mexican patients. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 20(1):e23-9, 2015
Stevens TM et al: Mammary analog secretory carcinoma, low-grade salivary duct carcinoma, and mimickers: a comparative study. Mod Pathol. 28(8):1084-100, 2015

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