涎腺囊腺癌

Cystadenocarcinoma

同义词（或曾用名）： 乳头状囊腺癌、产黏液的腺乳头癌、恶性乳头状囊腺瘤、腭低度恶性乳头状囊腺瘤。

概述：

以囊性生长为主的罕见恶性肿瘤，常见囊内乳头，无任何其他类型癌成分。

发病部位： 65%发生在大涎腺，其中腮腺最多见；小涎腺多见于颊黏膜、唇和腭。

诊断要点：

1. 发病平均年龄 59 岁，70%以上超过 50 岁，无性别分别差异；常表现为缓慢生长、无症状的肿块；
2. 肿瘤常界限清楚，无包膜，直径可达 6cm，切面多囊性，内容物常为黏液；
3. 囊的大小不一，囊之间有不等量的纤维结缔组织。囊之间或者在肿瘤前沿区可见小的实性肿瘤细胞岛或导管样结构；
4. 囊内衬上皮细胞有多样性，最常见的是小的和大的立方形细胞、柱状细胞，偶尔可见黏液细胞、透明细胞和大嗜酸瘤细胞。柱状细胞丰富的肿瘤，细胞多分布在腔内乳头区，这些细胞常对中性黏液染色不起反应；
5. 约 75%的病例囊腔内有不同程度的乳头状增生；
6. 诊断的一个必备条件：至少有囊和小导管结构浸润涎腺实质和周围结缔组织；
7. 囊腔常发生破裂，可引起出血和肉芽组织形成。

免疫组织化学染色：

CK-PAN、CK7. CEA-M 及 EMA 阳性，而 S100. AR 及 p63（基底）阴性。

鉴别诊断：

1. 涎腺囊腺瘤 ：缺乏腺实质和周围组织浸润。

2. 低度恶性黏液表皮样癌 ：细胞种类多，实性区多于囊性区。

3. 乳头状囊性型腺泡细胞癌 ：有灶性腺泡细胞分化和明显的上皮增生，而囊腺癌中表皮样癌分化罕见。

预后：

囊腺癌为低度恶性腺癌。

治疗：

腮腺浅叶切除、颌下腺和舌下腺肿瘤切除。只有当肿瘤直接侵犯骨时才施行骨切除。