涎腺多形性低级别腺癌
Polymorphous low-grade denocarcinoma
同义词（或曾用名）： 终末导管癌、小叶癌
概述：
以细胞学的一致性、形态学的多样性、浸润性生长、低转移潜能为特征的涎腺上皮性恶性肿瘤。
发病部位： 多发生于腭，其他部位包括颊黏膜、磨牙后区、上唇、舌根。大涎腺、泪腺、鼻咽部和鼻腔不常见。
诊断要点：
是口腔内第二位常见的恶性肿瘤，多见于老年人，女性多见，腭部无痛性肿块是最常见的症状。
肿瘤常为实性，界限清楚但无包膜的分叶状结节，平均直径 2.2cm。
主要镜下结构有：
小叶状
乳头或囊性乳头状
筛状，有时相似于腺样囊性癌
梁状或小导管样结构，内衬单层立方细胞
肿瘤细胞小至中等，形态一致，核稍深染、均一。核分裂和坏死不常见。
肿瘤细胞形成同心的漩涡状或靶环状，围绕血管或神经。局部可见嗜酸性粒细胞、透明细胞、鳞状细胞或黏液细胞。
间质可见黏液样变和玻璃样变区域。
肿瘤侵犯邻近软组织，嗜神经现象常见。腭部和下颌处肿瘤可侵犯邻近骨组织。
免疫组织化学染色：
CK、vim、S-100 阳性，CEA 部分阳性，可有 GFAP、SMA、EMA 阳性。
鉴别诊断：
多形性腺瘤 ：界限清楚，由增生的间质、上皮和肌上皮细胞构成。典型良性浆细胞样肌上皮细胞很少见于多形性低度恶性腺癌。GFAP 染色有助于鉴别。
腺样囊性癌 ：由基底样细胞构成，而多形性低度恶性腺癌的细胞为立方或柱状，有泡状核且常有明显嗜酸性胞质，未见细胞核的多形性、坏死及增多的核分裂。
预后：
多形性低度恶性腺癌总生存率很高。有研究显示局部复发率在 9%-17%，区域淋巴结转移率在 9%-15%。远处转移很少有报道
治疗：
治疗为彻底切除。有颈淋巴结肿大者应加颈清扫术。