涎腺导管癌
Salivary Duct Carcinoma
同义词(或曾用名): 涎腺分泌管筛状癌、高度恶性涎腺导管癌
概述:
相似于低分化乳腺导管癌的侵袭性涎腺腺癌。
发病部位: 腮腺最常见,颌下腺、舌下腺、小涎腺、上颌和喉部均有发生。
诊断要点:
- 多见于 50 岁以上成人,男女比例为 4:1;
- 肿瘤常为硬、实性、褐色、白色或灰色含囊性成分的肿块。常有明显的临近组织浸润,偶见肿瘤清楚的界限;
- 肿瘤在细胞学和结构上相似于乳腺导管内癌和侵袭性导管癌。肿瘤的浸润和转移部分常为筛状结构,或者完全在涎腺内重演“导管病变”。肿瘤中可见实性和乳头状区,伴有沙砾体及鳞状分化。
- 诊断中的“导管病变”指多形性上皮样肿瘤细胞形成筛状结构、形成“罗马桥”以及导管内的粉刺样坏死。
- 肿瘤细胞有丰富的粉红色胞质,大的多形性细胞核,核仁明显,染色质粗。胞质可呈强嗜酸性,颗粒状或嗜酸细胞样。分裂像常多见;
- 常见周围神经侵犯和血管内瘤栓。
免疫组织化学染色:
角蛋白、癌胚抗原、LeuM1 和上皮膜抗原呈阳性反应;所有病例都有雄激素受体强阳性表达;灶性顶浆分泌标志 GCDFP-15 和线粒体抗原阳性;不同程度表达前列腺特异性抗原和前列腺酸性磷酸酶);S-100 蛋白、肌上皮细胞标志、雌激素和孕激素受体阴性,多数肿瘤有明显的细胞膜 HER-2/neu 蛋白表达。
鉴别诊断:
- 转移性乳腺癌 :有乳腺癌病史;涎腺导管的异常增生可确定涎腺的原发性;
- 鳞状细胞癌 :缺乏明显筛状结构。
预后:
是一个最具侵袭性的涎腺恶性肿瘤,远处转移的部位包括肺、骨、肝、脑和皮肤。65%的患者在 5-10 年内死于肿瘤