涎腺皮脂淋巴腺瘤

Sebaceous Lymphadenoma(SLA)

概述:

致密淋巴组织内伴局灶皮脂腺分化的上皮巢及囊组成的少见涎腺肿瘤。

发病部位: 80%位于腮腺或周围组织,少数位于小涎腺组织,也可发生于皮肤。

诊断要点:

  1. 极其罕见,发病平均年龄约 60 岁至 90 岁,平均年龄约 11-79 岁,男女发病机率均等。

  2. 大体上呈圆形至卵圆形、质软性肿块,实性及出血至囊性,黄色至乳酪样。大小 0.6-6cm(平均 2.2cm)。

  3. 低倍镜下 边界清楚,常见包膜,呈推挤性边缘(尚无浸润)。

  4. 上皮成分:均匀分布的实性上皮巢及囊。囊大小不一,衬覆鳞状、柱状或立方上皮,可见分泌性物质。实性巢或囊壁内可见皮脂细胞。细胞形态温和。

  5. 淋巴成分:密度均一,生发中心局灶可见或较多,无上皮成分的浸润。

  6. 囊破坏可出现异物反应。

免疫组织化学染色:

上皮细胞的 CK-PAN、CK5/6 及 CK7 阳性,皮脂巢基底层 P63 阳性,皮脂细胞的 BER-EP4 阳性,反应增生性淋巴组织的相关淋巴标记阳性,而 HPV、EBV(EBER)及 HHV-8 均呈阴性。

鉴别诊断:

  1. Warthin 乳头状囊性结构,衬覆双层嗜酸性上皮,皮脂成分罕见或缺如。

  2. 肿瘤相关淋巴组织增生( TALP 黏液表皮样癌及腺泡细胞腺癌常见反应性淋巴组织浸润,肿瘤相关性淋巴组织增生的边界不清及密度不均一,而 SLA 及 LA 显示边界清楚及淋巴组织均匀分布。

  3. 转移性癌 皮质腺瘤及 LA 可类似于淋巴结转移性疾病,细胞形态温和、上皮均匀分布及细胞形态相对一致的上皮巢及囊支持 SLA 及 LA。

  4. 多形性腺瘤 常无明显肿瘤相关淋巴组织增生,偶可见皮脂细胞,可见软骨黏液样基质。

  5. 淋巴瘤 组织学改变类似于 SLA,但缺乏皮脂成分。

预后:

完整切除后尚无复发相关报道,少数出现恶性转变。

治疗:

治疗一般采取局部手术切除