结肠良性纤维母细胞性息肉
Benign Fibroblastic Polyp of Colon/perineuroma
同义词(或曾用名): 结肠神经束膜瘤
概述:
单一形态梭形细胞的黏膜内增生(常位于结肠黏膜),导致结肠隐窝的分离、被包绕及结构紊乱,不同程度的表达神经束膜分化的标记。
发病部位: 结肠
诊断要点:
发病年龄平均 50-55 岁,常规内镜筛查结肠腺瘤时偶被发现,大小约 3mm。
组织上仅限于结肠固有层的温和梭形细胞增生,引起结肠隐窝分离而非破坏,无炎症性背景,部分病例与锯齿状息肉有关。
免疫组化 息肉表达神经束膜分化的标记(GLUT1, EMA, claudin-1),而 S100 及 SOX10 阴性。相关的锯齿状息肉有 BRAF 突变,而神经束膜瘤没有。
鉴别诊断:
胃肠间质瘤 :常位于肌层,非息肉状,富于大细胞的病变,表达 CD117。
炎症纤维性息肉 :集中在黏膜下层,富于嗜酸细胞的炎症背景,主要发生在胃,CD34 阳性。
胃肠道神经鞘瘤 :主要位于肌层,可延伸至黏膜下层,显著的淋巴细胞套,细胞稍大,轻度异型性,S100 阳性。
纤维瘤病 :主要发生在肠系膜,具有破坏性,延伸至肌层或黏膜下层,肌纤维母细胞流水样束状排列,血管与纤维束平行排列,Actin 及 β-catenin(核)阳性。
炎症肌纤维母细胞肿瘤 :肌纤维母细胞增生伴散在不典型胞核,致密炎症的背景,大量淋巴细胞及浆细胞。部分病例 ALK1 阳性及 ALK 基因重排。
固有层纤维化 :一般不形成息肉,隐窝的破坏及致密胶原束。