原发性膜性神小球肾炎

Membranous Glomerulonephritis（MGN）, Primary

同义词（或曾用名）： 膜性肾病、膜性肾小球病

概述：

弥漫上皮下免疫复合物沉积伴肾病性蛋白尿的原因不明的自身免疫性肾小球疾病

诊断要点：

1. 临床表现为肾病综合征，发病隐匿，约 33%进展为晚期肾病，发病高峰约 30-50 岁。

2. 组织上可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，PAS 及 JMS 银染可突显上皮下“钉样”突起。

3. 免疫荧光  GBM 弥漫颗粒状 IgG 及 C3 沉积。

4. 电镜观察   根据沉积物与基底膜反应对膜性肾病进行分期。Ⅰ 期膜性肾病（早期）：沉积物极少，没有基底膜反应，光镜下没有钉突；Ⅱ 期膜性肾病：可见明显的钉突；Ⅲ 期膜性肾病：沉积物被基底膜包绕；Ⅳ 期膜性肾病：沉积物被吸收，仅留下透明区。脏层上皮足突消失。若系膜区出现沉积物，提示继发性膜性肾病可能。如在内皮细胞胞浆内出现网状聚集物，考虑狼疮相关性膜性肾病。

鉴别诊断：

需要与狼疮性肾小球肾炎、继发性 MGN（药物、感染及其他原因）及感染后肾小球肾炎鉴别。