Henoch-Schonlein 紫癜
Henoch-Schonlein Purpura（HSP）
概述：
肾小球 IgA 免疫复合物沉积伴肾外表现（如紫癜）
诊断要点：
发生率约 6-20/100,000 儿童，约 90%发病位于 10 岁之前，男性发病多于女性，临床表现为急性肾炎，同时伴有皮肤紫癜、关节炎核胃肠道出血，是由富含 IgA 的免疫复合物介导的多器官受累的全身性血管炎。
组织上肾小球可见不同程度系膜细胞增生，系膜区> 2 个系膜细胞胞核（每 2 μm 切面）或>3 个系膜细胞胞核（每 3μm 切面），系膜 PAS 阳性颗粒代表可见 IgA 免疫复合物。可见细胞性新月体形成（局灶或弥漫），少数可见肾髓质小管周围毛细血管的坏死性血管炎。可见急性肾小管损伤，间质炎症改变（明显新月体肾小球损伤时炎症可显著）。亦见间质纤维化及小管萎缩。
其他部位皮肤及胃肠道的白细胞碎裂性血管炎伴 IgA 沉积。
免疫荧光 系膜为主及局灶 GBM 的 IgA 为主的沉积，其他常见 C3 及 IgG、不同程度的 IgM 及 fibrin，少量 C1q。
鉴别诊断：
1. IgA 肾病 病理特点类似 HSP，无肾外表现，IgA 持续性存在（与 HSP 相比）。
2. 系膜增生性狼疮性肾炎 需要临床系统性狼疮红斑的诊断，非 IgA 为主的免疫球蛋白沉积。
3. IgA 为主的感染后 GN 可能与葡萄球菌感染有关，大的上皮下电子致密物沉积（“驼峰状”）。
4. 寡免疫新月体性肾炎 85%可见抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，可见系膜区 IgA 沉积（弱阳性），无显著系膜细胞或毛细血管内皮细胞增生。