非典型抗肾小球基底膜（GBM）肾炎

Atypical Anti-GBM Nephritis

概述：

肾小球基底膜（GBM）免疫球蛋白线样着色，与典型抗 GBM 病存在不同组织学改变。

诊断要点：

1. 临床表现血尿（肉眼或镜下血尿）、蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全（一般轻度），常无肺出血。

2. 组织上可见增生性肾小球肾炎（表现毛细血管内皮、系膜及膜增生），结节性肾小球硬化，肾小球微血管病变的肾小球膜溶解、GBM 重复及血栓形成，局灶新月体形成（细胞性或纤维性），局灶节段性肾小球瘢痕，上述的特点可重叠。

3. 免疫荧光  GBM 的免疫球蛋白重链（常为 IgG）及轻链线样着色，约 50%显示轻链限制性（免疫荧光），局灶小管基底膜腺样沉着，肾小球或小管基底膜无颗粒状着色。

鉴别诊断：

1. 经典抗 GBM 肾小球肾炎 常为弥漫性（> 50%）新月体性肾小球肾炎，免疫荧光显示 IgG、kappa 及 lambda 阳性，无轻链限制性，局灶线状小管基底膜着色，临床表现及发病过程与非典型抗 GBM 肾炎，可见快速进展性肾小球肾炎伴或无肺出血。

2. 轻链及重链沉积病   单型重链及轻链的弥漫线状 GBM 及 TBM 着色，电子显微镜可见细颗粒“粉末状”沉积。

3. 结节性糖尿病肾小球硬化   无 GBM 免疫球蛋白腺样分布。

4. 特发性结节性肾小球病 无 GBM 免疫球蛋白腺样分布，与吸烟及高血压有关。