适应性（继发性）局灶性节段性肾小球硬化

Focal Segmental Glomerulosclerosis（FSGS）, Adaptive (Secondary)

概述：

肾单元缺失或需求增加导致的适应性 FSGS，多数由于肾小球关注增多、过滤区域的足细胞数量不足及足细胞应力（podocyte stress）。

诊断要点：

1. 临床蛋白尿常> 3.5 g/d 但无低蛋白血症、高胆固醇血症及水肿，亦见肾功能不全及高血压。

2. 组织上肾小球肥大示肾小球增大伴系膜细胞增多及扩大，肾小球直径大于 220 μm（约 400x 的 1/2 直径）。可见节段性肾小球硬化（GS）示肾小球细胞及结构减少，可出现球状 GS。黏附于肾小球囊常位于门周区，毛细血管环可见透明玻璃样物沉积，透明样物由 GBM 及内皮细胞之间蛋白蓄积形成，硬化性病变中可见泡沫细胞内陷。可见足细胞增生及肥大。小动脉玻璃样变与小动脉门周段连续。肾小管肥大（小管直径及细胞增大），与肾单元减少相关的萎缩及间质纤维化。

3. 免疫荧光   肾小球硬化性病变中节段性 IgM 及 C3 沉积。

鉴别诊断：

1. 原发性 FSGS   更多足突消失，肾小球肥大不明显，多数为 NOS 亚型而非门周。

2. 局灶肾小球肾炎   过去炎症性 GN 残留的节段性瘢痕。