塌陷型肾小球病
Collapsing Glomerulopathy（CG）
同义词（或曾用名）： 特发性塌陷型局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）
概述：
可见显著毛细血管环塌陷及肾小球脏层上皮细胞增生的病理学特点
诊断要点：
成人活检中第二常见的 FSGS 型，小于 10 岁的儿童中罕见。临床可见蛋白尿、肾病综合征（低蛋白血症及高胆固醇血症）及肾功能不全。
组织上脏层上皮细胞肥大及增生，肾小囊腔被足细胞填满，形成假新月体形成，胞核增大伴染色质空泡状及核仁明显，可见双核，偶见核分裂及凋亡，假新月体性足细胞可见蛋白吸收小滴。塌陷区域可见 GBM 皱缩，PAS 及 JMS 染色有助于识别塌陷的基底膜。系膜及毛细血管内基质无明显增多，除非合并糖尿病。约 40%可见肾小管微囊形成，示近端小管扩张伴蛋白质管型，有时伴“外周扇贝”样，胞核增大深染，可见核分裂及核仁，局灶出现凋亡。小管受损或萎缩，小管上皮简化及扁平。可见小管炎，常表现为中性粒细胞性小管炎。间质炎症（单核细胞炎症可显著）及水肿、血管可出现血栓性微血管病。
免疫荧光 塌陷片段可见 IgM 及 C3 节段或球状沉积（少数伴 C1q 沉积），脏层上皮蛋白吸收小滴内可见 IgG、IgA 及白蛋白，小管上皮蛋白吸收小滴内可见浆蛋白（IgG、IgA、C3. 白蛋白及其他）。
免疫组化 脏层上皮细胞 Ki67 阳性，正常足细胞很少表达 Ki67（<1 个/肾小球），近端小管细胞的 Ki67 阳性增多。正常足细胞分化标记（WT1. synaptopodin、podocin、podocalyxin、glomerular epithelial protein 1 [GLEPP1]、α-actinin、C3b 受体及 CD10）缺失。壁层上皮细胞 pax-2. Claudin-1 及 CK8/18 阳性。
鉴别诊断：
1. FSGS-NOS（非特异性） 肾小球塌陷，最小量或无足细胞增生及肥大，可见更多玻璃样变、硬化及黏附于肾小囊腔。
2. 细胞亚型 FSGS 占 FSGS 的 1-3%，毛细血管内皮细胞增生较明显，内皮细胞在 CG 中减少，细胞亚型 Ki67 阳性增多及脏层上皮细胞表达角蛋白，正常足细胞标记（WT1. CD10 及 α-actinin）缺失。
3. 肾小球肾炎伴新月体 真正新月体含有纤维蛋白及梭形细胞（缺乏重吸收小滴），可见毛细血管簇的坏死性病变及 GBM 断裂（CG 缺如）。
4. HIV 相关性肾病 CG 的特殊原因，内皮细胞可见显著管网状结构，小管可出现线粒体异常（由于高效抗逆转录病毒治疗）。