触须样免疫性肾小球病

Immunotactoid Glomerulopathy(IGT)

概述：

平行排列的微管沉积（IgG）的肾小球病，微管直径常 30 > nm 及刚果红阴性。

诊断要点：

1. 不足成人肾活检的 0.1%，发病年龄约 40-60 岁，女性发病轻微增多，临床可见肾病综合征（86%）、血尿、低补体血症（40%）、约 63%伴单克隆丙种球蛋白病，约 38%伴血液系统恶性肿瘤（13%的骨髓瘤、19%的 CLL 及 13%的淋巴瘤），偶见病例与 HIV 或 HCV 相关。

2. 组织上肾小球可见不同模式，系膜增生性、膜增生性、膜性及毛细血管内皮增生性改变，系膜扩大区可见 PAS 阳性的嗜酸性物质，肾小球基底膜增厚（局灶裂开及有时“鞋钉”状），约 13%局灶可见新月体形成。肾小管萎缩及间质纤维化。少数可见肾外沉积（如外周神经），相似的改变位于角膜及胃（与单克隆丙种球蛋白病有关）。

3. 免疫荧光   以 IgG（IgG1 最常见）为主，少数显示 IgA 或 IgM，约 69-93%可见轻链限制性（常为 kappa），C3 常呈阳性，C1q 不常阳性。

鉴别诊断：

1. 原纤维性肾小球病 随机排列的纤维平均厚约 20nm，无中空结构，免疫荧光呈多克隆显示，常为 IgG4。

2. 冷球蛋白血症肾小球肾炎    血清冷球蛋白阳性及假血栓形成。

3. 纤维连接蛋白肾小球病 纤维状沉积（< 30 nm），IgG 阴性，纤维连接蛋白免疫组化阳性。

4. III 型胶原肾小球病 III 型胶原免疫标记阳性。

5. 指甲-髌骨综合征   指甲发育不全及或骨畸形的少见疾病，GBM 电子显微镜下可见周期性、稀疏的胶原纤维。

6. 狼疮性肾炎   免疫荧光可见“满堂红”，电子致密物沉积可显示少数微管结构。