原纤维性肾小球病

Fibrillary Glomerulopathy

同义词（或曾用名）： 原纤维性肾小球肾炎（FGN）、非淀粉样原纤维性肾小球病或刚果红阴性淀粉样变样肾小球病

概述：

以免疫球蛋白的非淀粉样、非周期性原纤维性沉积（直径 10-30nm）为特点的肾小球疾病

诊断要点：

1. 发生率不足肾活检的 1%，发病范围 19-81 岁，平均 50 岁，女性发病轻微增多。临床可见蛋白尿（100%）、血尿（52%）、高血压（70%）及肾功能不全。

2. 组织上肾小球可见弥漫性系膜扩大伴嗜酸性物质沉积，系膜硬化或伴细胞增生，节段性及或球状肾小球疤痕，可表现为结节性肾小球硬化。亦见膜增生性模式，局灶可见 GBM 双轨症。显著上皮下沉积可模仿膜性 GN。约 25%可见细胞性新月体，常少于肾小球的 20%。刚果红阴性，PAS 阳性及银染阴性或弱阳性。常见间质纤维化及小管萎缩，小管基底膜沉积时间质炎症可显著。

3. 免疫荧光   系膜及 GBM 显著 IgG 沉积，多数 Kappa = lambda，C3 常强阳性（92%），可含有 IgM (47%)或 IgA (28%)（但强度少于 IgG），TBG 可见 IgG 沉积（15%）。

鉴别诊断：

1. 淀粉样变   刚果红阴性伴偏振光下苹果绿双折射，纤维厚 8-12nm。

2. 触须样免疫性肾小球病 较大的微管结构沉积（纤维厚 30-50nm），常表现为单型。

3. 冷球蛋白血症肾小球肾炎   血清冷球蛋白可见，损伤呈膜增生模式伴“假血栓”形成，IgM  强阳性，非 IgG4 为主。

4. 纤维连接蛋白肾小球病   系膜及内皮下 PAS 阳性的物质沉积，免疫荧光呈阴性。