局灶节段性肾小球硬化组织学分类
Histologic Classification of Focal Segmental Glomerulosclerosis（FSGS）
概述：
一组足细胞病变，都具有局灶节段性肾小球硬化，常伴中度至重度蛋白尿。基于肾小球形态学分为塌陷型、顶端型、细胞型、门周型及非特异型（普通型）。
诊断要点：
FSGS 为成年人肾病综合征的主要原因，占成人肾病的 25%（20 年之前小于 10%）。
大体上由于小管脂质呈淡黄色肾。
组织肾小球硬化累及部分肾小球（局灶）及肾小球毛细血管袢的一部分（节段），仅一个肾小球受累即可诊断，偶见球状硬化。节段性硬化常伴球囊黏附及在硬化早期即可出现。肾小球部分可见光滑、透明玻璃样变，常认为是浆蛋白的蓄积。基质增多伴肾小球毛细血管腔闭塞。FSGS 呈带状分布，起始于皮质髓质交界（CMJ），注明标本是否来自皮髓质交界显得非常重要。亦常伴肾小球肥大，无节段硬化时可作为潜在的替代性标记。肾小管上皮细胞含有 PAS 阳性的重吸收小滴（由于肾小球蛋白尿），FSGS 早期局灶常见小管萎缩，萎缩区域 TBM 增厚，疾病晚期小管萎缩比较明显。在塌陷型 FSGS 及 HIV 相关性肾病的小管间质改变常显著，表现为囊性扩张及显著淋巴细胞浸润。间质纤维化可见及常局灶分布，间质炎症缺如或最小量。FSGS 晚期可见显著小动脉玻璃样变及动脉内膜纤维化。
免疫荧光 硬化区域或系膜基质增加的区域可见 IgM 及 C3 阳性，被认为非特异性内陷导致的。
鉴别诊断：
1. 局灶肾小球肾炎（GN） IgA 肾病、狼疮及其他炎症性 GN 可导致肾小球的节段性瘢痕，PAS/银染可显示 GBM 中断或破裂。
2. 微小病变肾病（MCD） 无节段性硬化，MCD 足突消失常表现完全但常不如 FSGS 多数病例显著，大量球状硬化性肾小球、间质纤维化及血管改变的同时伴肾病综合征的患者提示 FSGS（即使无节段性病变）。