沉积物疾病

Diseases With Organized Deposits

诊断要点：

1. 淀粉样变   8-12 nm，随机纤维，刚果红阳性，沉积于系膜、基底膜、间质及血管，主要成分为轻链、血清淀粉样蛋白及其他。

2. 原纤维肾小球病  10-30 nm，随机纤维，沉积于系膜、基底膜，主要成分为 IgG，少数可见轻链限制性。

3. 胶原纤维性肾小球病   弯曲带状胶原纤维，沉积于系膜及基底膜，主要成分为 III 型胶原。

4. 指甲-髌骨综合征（LXM1B 突变）GBM 胶原纤维分散性聚集，主要成分为胶原（类型不明确）。

5. 触须样免疫性肾小球病   20-90 nm，随机小管，沉积于系膜及基底膜，常见轻链限制性。

6. 纤维连接蛋白肾小球病  14-16 nm，散在纤维，沉积于系膜及基底膜，主要成分是纤维连接蛋白。

7. 血栓性微血管病   纤维蛋白，沉积于血管腔，主要成分为纤维蛋白。

8. 冷沉球蛋白血症   微管、纤丝或环状结构，10-30 nm，沉积于系膜、基底膜及血管腔， I 型：Ig 伴轻链限制性；II 型：IgM k 为主伴其他 Ig 及轻链；III 型：混合性 Ig。

9. 糖尿病性纤维  5-25 nm，随机，沉积于系膜，成分未知，银染常阴性。

10. 非特异性肾小球硬化  5-25 nm，随机，沉积于系膜，成分未知，银染常阴性。

11. 特发性   微管或原纤维性，5-25 nm，沉积于内皮下，成分未知。

晶体及类晶体沉积物

1. 系统性红斑狼疮   弯曲状指纹模式，无定形物质沉积，可能是伴 DNA/RNA 或冷凝蛋白质的免疫复合物。

2. 轻链 Fanconi 综合征   电子-致密长菱形晶体，沉积于近端小管胞浆，主要成分为单一型轻链（常呈 kappa）。

3. 低温晶体球蛋白血症   电子-致密长菱形晶体，沉积于内皮及近端小管，成分为单一型免疫球蛋白。

球体沉积物

1. 膜性肾小球肾炎   圆形颗粒，15-20 nm，沉积于上皮下，成分为 IgG。

2. 病毒颗粒   圆形或细长形，20-200 nm，位于核内、浆内或细胞外，可被病毒特异性抗体识别。

3. 特发性   圆形颗粒聚集，20-50 nm，位于上皮下系膜上或小管基底膜，可能是脂蛋白或细胞膜碎片。