膜性肾小球肾炎伴抗 TBM 抗体

Membranous Glomerulonephritis（MGN） With Anti-TBM Antibodies

概述：

以 MGN 及肾小管基底膜（TBM）自身抗体为特点的自身免疫性疾病。

诊断要点：

1. 罕见，发病年龄约 5 岁以下，临床表现肾病综合征、镜下血尿、高血压、Fanconi 综合征、腹泻、神经系统及眼部症状。

2. 组织上常见 MGN 典型特点及间质肾炎，肾小球弥漫性增厚，PAS 及银染可突显“钉样”改变，系膜细胞增生。肾小管可见 TBM 增厚及小管萎缩，亦见重吸收蛋白小滴。间质可见单个核炎症细胞浸润。

3. 免疫荧光   肾小球基底膜 IgG 颗粒状沉积，亦见不同程度的 IgA、C3. C1q 及 IgM。近端肾小管基底膜可见 IgG 及其他补体线性沉积，亦偶见节段性 C3 沉积（无诊断意义）。

鉴别诊断：

1. MGN 伴 TBM 免疫 复合物沉积   肾小管基底膜颗粒状沉积。

2. 原发性 MGN   无肾小管基底膜线性沉积。