致密物沉积病

Dense Deposit Disease（DDD）

同义词（或曾用名）： 膜增生性肾小球肾炎 II 型（MPGN II 型）

概述：

宽的线状电子致密物沉积伴肾小球基底膜（GBM）、系膜、肾小球囊及肾小管基底膜（TBM）的 C3 沉积。

诊断要点：

1. 占肾活检的 1%，平均年龄约 19 岁，其中 45-60%发生在儿童（5-15 岁），40%大于 60 岁。男女发病之比约 4:3。临可见血尿、蛋白尿、肾功能不全、得性部分脂质营养不良及眼视力下降。

2. 组织上肾小球约 25-45%可见膜增生性肾小球肾炎模式，系膜增生，GBM 增厚或伴双轨，嗜酸、有折射及 PAS 强阳性，三色呈嗜品红，Jones 染色不佳。30-50%可见轻度系膜增生，GBM 正常。10-20%呈新月体 GN，主要位于儿童，50%以上病例呈局灶新月体。10-20%呈急性肾小球肾炎，可见多核及单核细胞，系膜增生及 GBM 正常。15%可见坏死。出现局灶、节段及球形肾小球硬化（晚期）。系膜增生性 GN 可转化为膜增生性 GN，新月体性 GN 转为系膜增生性 GN。小管及间质早期常无受累，或由于沉积物导致 TBM 增厚，晚期可见小管萎缩及间质纤维化。血管呈非特异性改变。

3. 免疫荧光   显著 C3 沉积（100%），缎带样（花环式）位于基底膜，系膜球状或环状沉积，C3c 可能是致密物沉积的主要成分，约 60%宽线状 TBM 沉积及 30%的肾小球囊沉积。通常检测不到免疫球蛋白，提示致密沉积物不是典型的抗原抗体复合物，但少数的可见局灶 Ig 沉积，IgM (35%),IgG (25%),IgA (15%),C1q (10%)。

鉴别诊断：

1. C3 肾小球 肾炎   缺乏高致密物沉积，显著 C3 沉积是 MPGN II 型的主要特点。

2. 急性 肾小球肾炎   可见 IgG，缺乏高致密沉积。

3. 单克隆 型 Ig 沉积 病（MIDD） Ig 沉积可示非常致密，但 Ig 沉积（单一轻链及或重链）。

4. C4 致密物 沉积病 可见 C4d 沉积，少量或无 C3，属于凝集素途径激活而非旁路激活。