C3 肾小球肾炎
C3 Glomerulonephritis（C3GN）
同义词（或曾用名）： 原发性肾小球肾炎伴 C3 沉积、C3 沉积为主的肾小球肾炎
概述：
补体旁路功能障碍导致的 C3 沉积的肾小球肾炎，肾小球电子致密沉积物并非致密沉积病（DDD）的电子致密沉积物。C3 肾小球肾炎是肾小球病的 C3 肾病谱系的一员，亦包括 DDD 及 CFH5R 肾病（都具有补体旁路功能障碍及 C3 沉积为主）。
诊断要点：
发病年龄范围 7 至 70 岁以上（平均 30 岁），男女发病约 1:1，临床可见蛋白尿、镜下血尿、高血压、慢性肾衰及水肿。
组织上肾小球系膜及上皮下至膜内沉积，无系膜增生及无肾小球基底膜（GBM）双轨症；而 I 型膜增生性肾小球肾炎（MPGN）可见系膜增生，主要沉积在内皮下及系膜，亦可见上皮下沉积，弥漫性 GBM 双轨症，且 MPGN 肾病的症状比非 MPGN 严重。毛细血管内皮细胞增生，可显示中性粒细胞及或单核细胞，偶见新月体，间质纤维化及小管轻度至中度萎缩，血管呈非特异性改变。
免疫荧光 系膜及 GBM 明显颗粒状沉积，少量或无免疫球蛋白，C4d 少许或无。
鉴别诊断：
MPGN 伴免疫 复合物沉积 可见系膜增生，主要沉积在内皮下及系膜，亦可见上皮下沉积，弥漫性 GBM 双轨症，且 MPGN 肾病的症状比非 MPGN 严重。