肾脏大细胞神经内分泌癌

Renal Large Cell Neuroendocrine carcinoma

发病部位： 肾脏

诊断要点：

1. 罕见，体积较大，几乎均伴有坏死；
2. 瘤细胞呈实性片状、梁状、巢状、菊型团样以及小管状结构生长；胞浆丰富，细胞异型性及多形性明显，核仁明显，核分裂活跃；

免疫组织化学染色：

广谱角蛋白、CgA、SYN、CD56. CD99 常阳性；PAX8. WT1. CK7. CK20. TTF1 以及 LCA 等通常阴性。

鉴别诊断：

Wilms 瘤:由上皮、胚基和间叶性等 3 种成分构成，免疫组化染色表达 WT1。

肾细胞癌：PAX8 阳性，神经内分泌标志物通常阴性。

预后：

预后差，常见远处转移。

治疗：

手术切除+辅助化疗

病例报道：

Primarylarge cell neuroendocrine carcinomaof therenalpelvis: acasereport.

参考文献：

Pathol Oncol Res. 2010 Mar;16(1):139-42. doi: 10.1007/s12253-009-9180-y. Epub 2009 Jul 7. Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the kidney.

Dundr P1, Pesl M, Povýsil C, Bauerová L, Soukup V.