低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤
Multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential
同义词（或曾用名）： 多囊性肾细胞癌
概述：
完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内有小灶状透明细胞，形态上与低级别透明细胞肾细胞癌不能区别，无复发及转移报道。
发病部位： 肾脏
诊断要点：
占肾细胞癌不足 1%，主要发生于中年(平均年龄约 52 岁)，绝大多数无症状为偶然检查发现；影像学上常表现为 Bosniak II 级或 III 级；
平均直径 4-7cm，大体检查肿瘤有包膜，完全由大小不等的囊腔组成，囊内充以浆液性或血性液体，囊间隔窄偶见钙化，肉眼可见的实性囊壁结节应排除该肿瘤的诊断；
多数囊腔内衬覆单层上皮，细胞胞质透明或淡染，细胞核小而圆，染色质深染而致密，无核仁或小核仁（1-2 级）；
有时内衬上皮脱落、消失，偶见内衬复层上皮，或有小乳头；
囊腔间隔由纤维组织构成，常有致密的胶原，部分间隔内可见灶状透明细胞，这些细胞与囊腔的内衬上皮相似，呈小灶状或簇状聚集，不形成大的结节，似组织细胞或淋巴细胞，周围有收缩的人工假象； 6.20％以上病例间隔内有钙化，偶见骨化生；
肿瘤性坏死、血管侵犯及肉瘤样转化应排除该肿瘤的诊断。
免疫组织化学染色：
PAX8 和 CAIX 强阳性，CK 和 EMA 阳性，CD10 局灶或弱阳性，CK7 部分阳性，cyclinD1. ck34be12 和组织细胞标记物阴性。
分子标记：
与透明细胞细胞肾细胞癌相似存在 3p 丢失
鉴别诊断：
管囊性肾细胞癌 ：被覆是高核级的嗜酸性瘤细胞
囊性结构为主的 透明细胞乳头状肾细胞癌：多见囊内的乳头状突起，CK7 和 ck34be12 弥漫阳性，CD10 阴性，CAIX 杯口状阳性；
囊性肾瘤：绝大多数见于围绝经期女性，囊肿被覆立方状上皮，间隔可见致密的卵巢样间质表达 ER 和 PR
肾细胞癌坏死囊性变：存在实性的膨胀性透明细胞结节；
良性肾皮质多房囊肿：不形成包膜完整的肿块，囊壁被覆细胞不表达 CAIX。
预后：
良性，完全切除无复发和转移潜能
治疗：
部分肾脏切除
病例报道：
Menon P, Rao KLN, Saxena AK, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma in a child. J Pediatr Surg 2004;39:e14-e16. 参考文献：
Williamson SR, Halat S, Eb1e JN, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma similarities and differences in immunoprofile with clear cell renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 2012;36:1425-1433. Halat S, Eb1e JN, Grignon DJ, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma is a subtype of clear cell renal cell carcinoma. Mod Pathol 2010;23:931-936. Suzigan S, L()pez Beltran A, Montironi R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma, a report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential. Am J Clin Pathol 2006; 125:217-222.