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肾嗜酸细胞瘤

Kidney Oncocytoma

同义词（或曾用名）： 嗜酸细胞增生症、Birt-Hogg-Dube 综合征

概述：

由富于线粒体的大而嗜酸性的上皮组成的良性肾肿瘤，呈实性，实性巢状或囊状（罕见）排列。

发病部位： 肾脏

诊断要点：

  1. 嗜酸细胞腺瘤占所有肾肿瘤的 5-9%，发病年龄 24-91 岁，男/女约 2：1；

  2. 大体上通常界限清楚，边界推挤状，偶见大体累及肾窦脂肪组织，罕见可出现静脉内侵犯；

  3. 切面灰黄至土黄色，常见中央疤痕，切面可见出血，偶见坏死；

  4. 镜下肿瘤呈现多种组织学构成：特征性的组织学构成为实性巢状或岛状的肿瘤细胞分布于疏松水肿的间质之中。少数可见管状或管囊状以及较大的囊性结构，囊肿内可见小的乳头样突起伸入囊腔；疏松的水肿性间质在同一肿瘤不同区域分布不等，偶见钙化和骨化。

  5. 瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性颗粒状，核圆形而规则，可见小而明显的核仁，有时可见胞浆内明显的空泡。肿瘤内的疤痕或上皮岛的周边可见一群小而胞浆稀少的肿瘤细胞，成为嗜酸母细胞，有时肿瘤可能大部分或完全由嗜酸母细胞构成。中央疤痕内可见内陷的非肿瘤性的透明细胞灶。

  6. 肿瘤细胞可见退行性核改变，包括多形性的奇异性核伴模糊的染色质结构；核分裂像非常罕见，无非典型核分裂像。

免疫组织化学染色：

PAX8. CD117. E-Cadherin、S100. pCK 阳性，CK7 阴性或散在灶状阳性；parvalbumin 常阳性，CD10. RCC、P504S 偶尔阳性，vimentin 阴性或灶状阳性。

分子标记：

常见的分子异常包括：1 号染色体缺失和 Y 染色体缺失；11q13 重排

鉴别诊断：

嗜酸细胞嫌色细胞肾细胞癌：瘤细胞至少局灶可见典型的嫌色细胞肾细胞癌特征，双核形成和核周空晕等，免疫组化染色通常弥漫表达 CK7。

SDH 缺陷型肾细胞癌：可见特征性的半透明的胞浆内空泡或包涵体，免疫组化染色特征性的显示 SDHB 表达丢失。

未分类的低级别嗜酸细胞肾细胞癌：存在不符合嗜酸细胞腺瘤的组织学或免疫表型特征，茹存在非典型核分裂像，灶状明显的透明细胞成分，免疫组化染色弥漫表达 CK7，vimentin, CD10，RCC 等。

预后：

好，存在肾窦脂肪累及和肾门血管侵犯并不意味着恶性生物学行为

治疗：

部分肾切除

病例报道：

Leroy X, Aubert S, Lemaitre L, et al. Multilocular cystic renal oncocytoma [J]. J Clin Pathol, 2006, 59(2): 223-4. --------

参考文献：

1，Trpkov K, Yilmaz A, Uzer D, et al. Renal oncocytoma revisited: a clinicopathological study of 109 cases with emphasis on problematic diagnostic features [J]. Histopathology , 2010, 57(6): 893-906. ,

2，Xiao G Q, Ko H B, Unger P. Telangiectatic oncocytoma: a previously undescribed variant of renal oncocytoma [J]. Am J Clin Pathol, 2013, 140(1): 103-8. 3， 赵明， 余晶晶，马杰，张大宏，何向蕾. 肾脏管囊状嗜酸细胞腺瘤临床病理分析. 中华病理学杂志 . 2016;45(9):644-645.

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