肾集合管癌
Renal Collecting Duct Carcinoma
概述：
由集合管上皮细胞发生的恶性肿瘤。
发病部位： 肾脏
诊断要点：
罕见，不到肾恶性肿瘤的 1％，发病年龄 13 ～ 85 岁，肿瘤位于肾髓质部位，切面实性，灰白色，边界不规则，可见坏死和卫星结节；
特征性组织学结构为管状、管乳头状、或管囊状，伴浸润性导管结构及邻近间质促结缔组织增生反应；
管状结构表现为不规则、长形分支小管，被覆单层上皮；
部分病例以不规则乳头状结构为主，可见微囊性结构伴囊内乳头状上皮增生形成肾小球样形态；
肿瘤细胞呈立方形，也可见柱状及鞋钉样细胞，细胞质淡嗜酸性或浅染，偶尔可呈颗粒状，可见胞浆或腔内黏液液，细胞核大，空泡状，高度多形性，具单一大的核仁，核分裂像很多，可有病理性核分裂像；
细胞凋亡及凝固性坏死常见；间质常见较多量中性粒细胞浸润；
肿瘤边界不清，可见肿瘤细胞浸润邻近肾组织，在小管间或肾小球间推进性生长；
肉瘤样或横纹肌瘤样转化常见。
肿瘤周围肾小管可见异型增生。
附集合管癌诊断标准，应同时满足下列 6 个条件：
- 累及肾髓质
- 管状结构为主
- 促结缔组织增生性间质
- 高级别细胞
- 浸润性生长
- 无其它肾细胞癌亚型或尿路上皮癌
免疫组织化学染色：
PAX8. PAX2. 荆豆凝集素(soybean agglutinin)弥漫阳性；CK、EMA、CK19. CK7、34βE12. CD10. 波形蛋白等不同程度阳性，约 30%可见 INI-1 表达丢失，CK20. OCT3/4. P63. villin 阴性。
分子标记：
无特异性的染色体异常。
鉴别诊断：
肾髓质癌： 伴有镰刀状红细胞病，多发生于非洲裔年轻人群。组织学上以类似于卵黄囊瘤的不规则筛网状结构为主，免疫组化染色 INI-1 表达缺失，大多数弥漫强表达 OCT3/4。
遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌： 瘤细胞可见大而明显的病毒包涵体样核仁，常见核仁周空晕，患者可伴有子宫和皮肤多发的平滑肌瘤。免疫组化染色特征性表现为 FH 表达丢失而过表达 2SC 蛋白。
II 型乳头状肾细胞癌 ：乳头形成完好可见明显的纤维血管轴心，轴心常见泡沫样组织细胞聚集和砂粒体，免疫组化染色弥漫强表达 AMACR/P504s 和 CD10 等。
伴有小管状分化的尿路上皮癌： 常伴有普通型高级别尿路上皮癌，肾盂肾盏尿路上皮可见异型增生和原位癌相延续，免疫组化染色表达 GATA3. CK20. P63，较少表达 PAX8。
预后：
集合管癌预后差，多数病例发现时已有转移。约 2／3 患者在诊断后 2 年之内死亡。
治疗：
根治性肾脏切除，术后辅以生物免疫治疗。
病例报道：
[Bellini duct carcinoma orkidney collecting duct carcinoma].
参考文献：
Carcinoma of the Collecting Ducts of Bellini and Renal Medullary Carcinoma：Clinicopathologic Analysis of 52 Cases of Rare Aggressive Subtypes of Renal Cell Carcinoma With a Focus on Their Interrelationship. Am J Surg Pathol 2012;36:1265–1278.