肾脏高分化神经内分泌肿瘤

Renal Well-Differentiated Neuroendocrine Tumour

同义词（或曾用名）： 类癌

概述：

发生于肾实质的高分化神经内分泌肿瘤。

发病部位： 肾脏、膀胱、输尿管、肾盂、尿道

诊断要点：

1. 罕见，发生于成人，发病年龄 21-87 岁，直径 1-30cm 不等，马蹄肾患者更易罹患肾脏类癌；

2. 大体上通常单灶发生，偶见多灶性，肿瘤界限清楚，无包膜，切面灰黄色，实性为主偶见囊性变，罕见出血和坏死，挤压周围肾实质，约 50%可见肾周脂肪扩散；

3. 组织学上最常见的类型为致密平行排列的索状结构，间质稀少，其他组织学类型包括梁状、实性和假腺样结构等；

4. 核圆形或伸展，垂直于索状排列、胞浆双嗜色性，核染色质细颗粒状或呈空泡状，偶见小核仁，核分裂像少见（0-4 个/10HPF）；

5. 肿瘤缺乏坏死；

6. 间质可见钙化和砂粒体沉积。

免疫组织化学染色：

NSE、CgA、、Syn、CD56. CD99 以及 CK(AE1/AE3)常阳性，不表达 CK7. CK20. PAX2. PAX8 等标志物。

鉴别诊断：

乳头状肾细胞癌：可见真性乳头状结构，间质内可见泡沫细胞聚集，免疫组化染色表达 PAX8，CK7，AMACR 等；

后肾腺瘤：以胞浆稀少的小蓝圆细胞排列呈管状结构为主，免疫组化染色表达 WT1 和 CD57，Cadherin17 等；

神经母细胞瘤：患者年龄较轻，通常小于 2 岁，以实性巢状的分叶状生长为主，核分裂象活跃，常见坏死，PHXOB2 阳性，N-MYC 扩增；

PNET/尤文肉瘤：瘤细胞大小较一致，常见胞浆内糖原聚集，核分裂活跃，常见坏死，CK 通常阴性，CD99 弥漫阳性，Fli-1 阳性，EWSR1 重排。

副神经节瘤：可见 S100 阳性的支持细胞，CK 阴性。

预后：

约 50%在诊断或随访过程中出现转移，转移部位包括区域淋巴结、肝脏、肺和骨等。

治疗：

根治性手术切除

病例报道：

Transplant considerations in a man with von Hippel-Lindau disease with bilateralrenalcell carcinoma and a pancreaticneuroendocrine tumour.

参考文献：

Hansel DE, Epstein JI, Berbescu E, et al. Renal carcinoid tumor: a clinicopathologic study of 21 cases. Am J Surg Pathol 2007;31(10):1539–44.