知识库

肾脏甲状腺样滤泡癌

Thyroid-like follicular carcinoma of the kidney

同义词（或曾用名）： 甲状腺滤泡样肾细胞癌

概述：

组织学上类似于甲状腺滤泡性肿瘤的肾细胞癌亚型

发病部位： 肾脏

诊断要点：

  1. 罕见，在 2016 年 WHO 分类中列为肾细胞癌的暂定亚型；

  2. 发病年龄谱系宽阔，19-83 岁（中位年龄 35 岁），女性略好发；

  3. 肿瘤大小 1.1-11.8cm,大体界限清楚，伴或者不伴有包膜，切面灰黄色至深棕色；

  4. 镜下，肿瘤边界清楚，由大小不等、密集排列的类似于甲状腺滤泡样结构的滤泡组成，滤泡内可见深嗜伊红的胶质样内容物；

  5. 滤泡可显示多种组织学构型包括复发的分支形成假乳头状结构、密集的微滤泡以及广泛的融合形成交织网状结构；滤泡之间的间质一般较稀少，微滤泡结构之间可有丰富的血管和纤维性间质，无萎缩的肾小管结构；

  6. 滤泡被覆上皮呈立方状或柱状，胞浆嗜酸性较丰富，核圆形或卵圆形，较一致，可见核仁(ISUP 核分级 2-3 级)，局灶可见滤泡上皮的核重叠或呈栅栏状排列；

  7. 间质偶见钙化或砂粒体形成。

免疫组织化学染色：

大多数表达 PAX2. PAX8. CKpan 和 CK7，少数可表达神经内分泌标志物如 syn 和 CD56，不表达 WT1. CD57 以及 TTF1 和 Tg.

分子标记：

染色体拷贝数获得包括 7q36, 8q24, 12, 16, 17p11–q11, 17q24, 19q, 20q13, 21q22.3, 和 Xp，染色体丢失包括 1p36.3 和 9q21–33

鉴别诊断：

萎缩肾样肾病变/肿瘤：可见厚的纤维肌性包膜，滤泡样结构被覆细胞胞浆稀少，呈萎缩样改变，常见鞋钉样排列，滤泡样结构之间可见萎缩的良性肾小管，免疫组化染色滤泡样结构的被覆细胞表达 WT1. 仅弱表达 PAX8，不表达 CK7；

乳头状肾细胞癌：可见滤泡样结构，但存在典型的乳头状结构，不同于甲状腺样滤泡癌的分支滤泡的假乳头状结构，免疫组化染色表达 AMACR，遗传学上存在 7 和 17 染色体三体性和 Y 染色体缺失；

转移性甲状腺癌：多为甲状腺滤泡癌转移，偶为乳头状癌转移，免疫组化染色可表达 PAX8，但均表达 TTF1 和 Tg.

预后：

多为惰性，偶见远处转移包括区域淋巴结，后腹膜，肺和颅骨以及脑膜等部位

治疗：

根治性或部分性肾切除

病例报道：

Dong L, Huang J, Huang L et al. Thyroid-like follicular carcinoma of the kidney in a patient with skull and meningeal
metastasis: a unique case report and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2016; 95; e3314. 参考文献：

Amin MB, Gupta R, Ondrej H et al. Primary thyroid-like follicular carcinoma of the kidney: report of 6 cases of a histologically distinctive adult renal epithelial neoplasm. Am. J. Surg. Pathol. 2009; 33; 393–400. Eble JN, Delahunt B. Emerging entities in renal cell neoplasia: thyroid-like follicular renal cell carcinoma and multifocal
oncocytoma-like tumours associated with oncocytosis. Pathology 2018; 50; 24–36.

← 双相型鳞样腺泡状肾细胞癌 →