透明细胞乳头状肾细胞癌
Clear Cell Papillary Renal Cell Carcinoma
概述：
一种温和的透明细胞呈管状、乳头状排列的惰性肾上皮性肿瘤，局灶可见明显的细胞核远离基底膜呈线性排列，并具特征性免疫表型。
发病部位： 肾脏
诊断要点：
发病年龄 18-88 岁，占所有肾肿瘤的 1-4%，是继透明细胞 RCC，乳头状 RCC 以及嫌色细胞 RCC 之后第四常见的 RCC 类型。可散发，也可继发于终末肾及 Von Hippel-Lindau 综合征；
肿瘤常位于肾皮质，一般较小，界清，有包膜，常伴囊性变，偶尔呈多灶性或双侧发生；
镜下瘤细胞呈乳头状、管状、腺泡状、囊性以及实性等多种结构不同比例混合；常见分支小管以及起源于囊肿的分支乳头结构；
肿瘤细胞立方-低柱状，细胞核呈一致的圆形，远离基底膜呈线性排列（类似于“鲨鱼的牙齿”），核仁通常不明显（ISUP 分级 1-2 级核）；胞浆透亮；偶尔可见大细胞成分或 IUSP 核分级 3 级的核；
腺腔内常见嗜酸性分泌物；
可见多少不等的纤维性或平滑肌性间质，部分病例以平滑肌成分为主（以前称为血管平滑肌腺瘤样肿瘤）；
无坏死，罕见肾周脂肪浸润，无血管侵犯。
偶尔可发生高级别转化或去分化
基于透明细胞乳头状肾细胞癌具有明显较好的预后，特别是好于透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌，因此诊断标准应该严格（要求形态学和免疫表型特点均符合方可诊断）
免疫组织化学染色：
CK7 弥漫阳性，PAX2. PAX8、34βE12 阳性，Carbonic anhydrase IX 杯口状（细胞膜两侧着色而顶端腔面不着色）阳性，cyclind1 常弥漫核阳性，CD10 阴性或灶状阳性，AMACR/P504S 阴性。
分子标记：
无 3p 丢失，无 7 和 17 号染色体三体以及 Y 染色体丢失
鉴别诊断：
透明细胞肾细 胞癌 ： 瘤细胞胞浆更丰富，无分支乳头状排列，偶尔可见瘤细胞核远离基底部的线性排列，免疫组化染色弥漫膜表达 CAIX 和 CD10，通常不表达或仅仅偶尔表达 CK7,遗传学可见 3p 缺失；
乳头状肾细胞癌： 以乳头状和管状结构为主，胞浆常常嗜酸性为主，乳头轴心可见泡沫样组织细胞聚集以及砂粒体钙化，常见坏死。免疫组化染色弥漫表达 AMACR/p504s 和 CD10，一般不表达 CAIX；
TFE3 易位性肾细胞癌： 透明细胞和乳头状排列，瘤细胞核仁明显，核级别高，常见砂粒体钙化或色素沉积，免疫组化染色核特征性表达 TFE3，弥漫表达 CD10；
低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤： 可与广泛囊性变的透明细胞乳头状肾细胞癌混淆，两者均可弥漫表达 CK7，但与透明细胞乳头状肾细胞癌表达 ck34be12 不同，低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤弥漫表达 CD10 和 CAIX；
混合性上皮间质肿瘤： 可与伴有明显平滑肌间质的透明细胞乳头状肾细胞癌混淆，前者可见卵巢样间质，除了表达平滑肌标志之外，常弥漫表达 ER 和 PR。
结节性硬化在相关的乳头状肾细胞癌： 可见透明细胞和乳头状排列，免疫组化染色弥漫表达 CK7 和 CD10 以及 CAIX，胞浆内可见致密而圆形的嗜酸性小球，与结节性硬化症相关可资鉴别。
预后：
无转移及复发报道
治疗：
部分肾脏切除
病例报道：
Clear cell papillary renal cell carcinomaas part of histologically discordant multifocal renal cell carcinoma: Acasereport and review of literature.
参考文献：
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