骨磷酸盐尿性间叶肿瘤

Phosphaturic mesenchymal tumor (PMT)

同义词（或曾用名）： 骨软化相关的间叶性肿瘤

概述：

与肿瘤性骨软化症相关的间叶性肿瘤，骨软化症由于磷酸盐丢失导致。

诊断要点：

1. 任何年龄均可受累，骨内的 PMT 多数见于女性，临床可见多年骨痛及骨折。

2. 大体上常较小，临床上可不被察觉。

3. 镜下可见星状至梭形细胞，黏液样、黏液软骨样、软骨样或类骨质基质，部分肿瘤类似软骨黏液样纤维瘤；

4. 絮状钙化基质常伴周围破骨细胞型巨细胞，血管丰富。

5. 恶性肿瘤的组织学显示细胞密度增加及核分裂活跃，类似未分化肉瘤。

6. 浸润性生长并不表明恶性，同样可见于良性磷酸盐尿性间叶肿瘤，。

鉴别诊断：

1. 孤立性纤维性肿瘤 ：梭形细胞无特殊排列方式（无结构结构），显著的血管外皮细胞瘤样血管结构，CD34 强阳性，缺乏钙化。

2. 骨巨细胞瘤 ：可见破骨细胞型巨细胞及纤维组织细胞区域，破骨细胞型巨细胞均匀分布，其胞核与单核肿瘤细胞的胞核一致。

3. 间叶性软骨肉瘤 ：明显的恶性肿瘤，由圆形及梭形细胞组成伴软骨区域及血管外皮细胞瘤样血管结构。