乳头状胶质神经元性肿瘤

Papillary Glioneuronal Tumor（PGNT）

概述：

小的血管周围星形细胞及乳头间神经细胞的低级别假乳头状肿瘤（WHO I 级）。

发病部位： 整个中枢神经系统

诊断要点：

1. 主要位于年轻人，临床可见头痛及癫痫。

2. 大体上呈囊性，偶见实性。

3. 组织上由玻璃样血管衬覆的单层小的、微立方形细胞。

4. 乳头间可见分化好的神经细胞，形态一致、圆形，核周空晕类似少突胶质细胞瘤（部分病例），亦可见大的神经节细胞及小的神经节样细胞（相对不常见）。

5. 核分裂罕见，肿瘤周围反应性胶质细胞增生。

免疫组织化学染色：

血管周围胶质细胞的 GFAP 及 Olig2 呈阳性，神经细胞、神经节及神经节样细胞的 Synaptophysin 阳性及 NeuN 阳性或阴性，大的神经元细胞 Neurofilament protein 呈阳性，Ki-67 阳性指数较低。

鉴别诊断：

1. 少突胶质细胞瘤 ：弥漫性浸润伴继发性结构（神经周围卫星现象、软膜下及血管周围聚集），常见 1p/19q 共同缺失。

2. 脑室外神经细胞瘤 ：无血管周围 GFAP 阳性的肿瘤性星形细胞成分，仅见散在反应性星形细胞。

3. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 ：脑室内病变，非散在分布，黏液型背景，结节状结构，神经元周围黏液样物质（“漂浮的神经元”）。

4. 脉络丛乳头状瘤 ：位于脑室内，属于真正的乳头，非假乳头，上皮标记尤其 CK 阳性。

5. 毛细胞性星形细胞瘤 ：双相的致密及疏松海绵状结构伴微囊形成，嗜酸性颗粒小体及 Rosenthal 纤维，部分病例可见类似少突胶质细胞瘤的模式，GFAP 广泛阳性。

6. 菊形团形成的胶质神经元性肿瘤 ：血管周围神经纤维 Synaptophysin 阳性，小 Homer Wright 菊形团的核心 synaptophysin 阳性，主要位于第四脑室。

7. 透明细胞室管膜瘤 ：血管周围假菊形团，GFAP 广泛阳性，EMA 阳性（胞浆点状及或微腔）。