小脑脂肪神经细胞瘤

Cerebellar Liponeurocytoma

概述：

伴脂肪细胞样细胞的高分化神经元性肿瘤，属于 WHO II 级。

发病部位： 小脑，主要位于半球

诊断要点：

1. 组织学：可见圆形、单形性细胞伴少量胞浆及点状染色质，大的脂质空泡类似成熟脂肪细胞；

2. 核分裂像罕见至缺如；

3. 部分病例可见高分化神经胶质浸润性成分；

4. 少数可见肌样分化。

免疫组织化学染色：

神经元抗原（synaptophysin, MAP2）弥漫阳性，部分病例 GFAP 局灶阳性，肌样成分 Desmin 阳性。

鉴别诊断：

1. 脂肪瘤 ：仅见脂肪组织，无神经细胞瘤。

2. 透明细胞性室管膜瘤 ：颅后窝罕见，假菊形团 GFAP 阳性，可见核沟或核裂，神经元标记阴性或弱阳性，部分病例 EMA 阳性（点状或微管）。

3. 畸胎瘤 ：含有其他组织或生殖细胞肿瘤成分，无神经成分。

4. 少突胶质细胞瘤 ：颅后窝罕见，1p/19q 共缺失及 IDH1/2 基因突变。