中枢神经细胞瘤

Central Neurocytoma

概述：

来自室间孔附近的神经元的高分化的脑室内肿瘤，属于 WHO II 级。

诊断要点：

1. 临床可见颅内压增高的症状，少数可见脑室内出血。

2. 组织上均匀一致的细胞片状或叶状分布，人为的核周空晕呈少突胶质细胞瘤样改变；

3. 室管膜样血管周围假菊形团样无核的区域及或大片神经纤维网。常见微小钙化，周围少量间质中纤细的血管，少数可见神经节细胞分化。Ki-67 阳性指数> 2 或 3%提示不典型神经细胞瘤，其中核分裂增多（常 ≥3/10 HPF），轻度不典型性，部分病例可见微血管增殖及坏死。

免疫组织化学染色：

神经元及血管周围假菊形团样大片神经纤维网区域 Syn 呈阳性，NeuN 阳性或阴性，Chromogranin-A 阴性（内陷的正常神经节细胞阳性）。

鉴别诊断：

1. 少突胶质细胞瘤 ：无脑室内受累，弥漫性浸润伴“继发性结构”， 1p/19q 共同丢失。

2. 胚胎发育不良性神经上皮瘤样的透明隔肿瘤 ：细胞稀疏，黏液样背景，synaptophysin 阴性。

3. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 ：大的梭形至上皮样细胞。

4. 室管膜瘤 （尤其透明细胞亚型）：发生在幕上时往往位于脑室旁，而不是在脑室内，肿瘤细胞核常有核裂或分叶核，细胞呈非单形性，血管周围假菊形团突起较经典型粗糙，GFAP(+)，EMA 阳性（核周点状微腔）。

5. 松果体细胞瘤 ：大的松果体细胞瘤样菊形团，无细胞单形性。

6. 原始神经外胚层肿瘤 ：富于细胞，恶性细胞学特点，核分裂活跃及 Ki67 阳性指数较高。